分型：主动脉弓中断按其发生部位可分为三型。A型：紧靠左锁骨下动脉的远端主动脉弓(40%)。B型：左颈总动脉与左锁骨下动脉之间的主动脉弓(55%)。C型：无名动脉与左颈总动脉之间的主动脉弓(5%)。病理解剖：血液经动脉导管流入降主动脉，极个别患者动脉导管闭锁。常见的主动脉弓合并畸形包括迷走的右锁骨下动脉、右侧的动脉导管与右肺动脉连接和右肺动脉起白降主动脉。大部分患者伴有左心室流出道至升主动脉的不同程度的狭窄。30%~50%的患者合并主动脉瓣二瓣化。几乎所有的患者都合并大的室间隔缺损，fjL多数为干下型。漏斗间隔的向后、向左移位，产生不同程度的主动脉瓣下狭窄。常见的其他系统的畸形有：22号染色体q 查看详细内容>>

一、检查有上述临床表现，疑似为本病的患者，需行下列检查。1.心电图 无特征性改变。2.胸部X线片 普遍增大的心脏影及肺充血。3.超声心动图 是最主要的确诊方法。对于新生儿期的患者，超声心动图可以清楚地显示心脏至降主动脉近段及头臂血管的结构和血流情况，为确诊性检查。超声心动图应提供的信息有：主动脉弓中断的部位，中断的长度，左室流出道最窄 查看详细内容>>

1.症状 多数病儿于生后早期即出现充血性心力衰竭、呼吸困难、少尿和酸中毒。2.体征 ①差异性紫给。即上肢红下肢紫，若合并大血管转位，可变为倒转的差异性紫绀。②四肢脉搏和血压不相等。③可伴心内分流或梗阻性杂音。 查看详细内容>>

1. 手术适应证 主动脉弓中断应尽早进行手术治疗，重建主动脉连续性。对于合并心内畸形，以往主张分期手术，目前越来越多的作者主张采取一期根治术，尤其是合并心衰、肝肾功能不全、严重缺氧和酸中毒的婴幼儿，合并某些心脏畸形如永存动脉干、左室流出道梗阻等，必须采取一期根治术。2.手术禁忌证 ①肺动脉高压己经发生不可逆性肺血管病变。②合并心血管畸形难以救治。③合并单心室者难以在婴幼儿时期进行一期根治术。3.术前准备婴幼儿入院后即持续静滴前列腺素 以维持动脉导管的开放。同时纠正酸中毒和改善缺氧。对心衰、缺氧和酸中毒严重者，应用正性肌力药物和呼吸机支持，以改善循环和全身状况。4.手术方法(1)单纯主动脉连续性 查看详细内容>>