主动脉弓中断应该如何预防与治疗？

1. 手术适应证 主动脉弓中断应尽早进行手术治疗，重建主动脉连续性。对于合并心内畸形，以往主张分期手术，目前越来越多的作者主张采取一期根治术，尤其是合并心衰、肝肾功能不全、严重缺氧和酸中毒的婴幼儿，合并某些心脏畸形如永存动脉干、左室流出道梗阻等，必须采取一期根治术。

2.手术禁忌证 ①肺动脉高压己经发生不可逆性肺血管病变。②合并心血管畸形难以救治。③合并单心室者难以在婴幼儿时期进行一期根治术。

3.术前准备婴幼儿入院后即持续静滴前列腺素 以维持动脉导管的开放。同时纠正酸中毒和改善缺氧。对心衰、缺氧和酸中毒严重者，应用正性肌力药物和呼吸机支持，以改善循环和全身状况。

4.手术方法

(1)单纯主动脉连续性重建术:①低温麻醉。全身温度降至肛温32℃～34℃。②右侧卧位，左后外切口，经第四肋间或第四肋床进胸。③充分游离动脉导管，主动脉弓中断的近侧及远侧，一般要切断2～3对肋间动脉，以增加降主动脉向弓部方向的移动度。④动脉导管采用切断缝合法，或者两侧分别结扎和缝扎后中间切断。⑤根据主动脉弓中断的类型、断端间的距离及其邻近分支血管发育状况，选用适合的动脉间直接吻合术、人造血管移植或者从远侧切断左锁骨下动脉，或左颈总动脉向上或向下翻转与主动脉吻合，重建主动脉的连续性。

(2)主动脉弓中断合并心内畸形的一期修复术:①全身麻醉，仰卧位，胸正中切口入路、体外循环和深低温(16℃～18℃)停循环下进行，经主动脉根部灌注冷心脏停跳液保护心肌。②切断缝合动脉导管和重建主动脉连续性，方法如前述。③主动脉连续性重建完成并排净主动脉内积气后，撤去主动脉上的无创血管钳和松开升主动脉阻闭钳，再次开始体外循环全身灌注，检查动脉吻合口有无漏血并止血。转流10分钟后再次阻闭升主动脉和灌注心肌麻痹液。④切开右心室，在直视下进一步检查清楚心内畸形，根据其特点进行修复。⑤心内畸形矫治完成以后，排除心内积气，开始全身复温和诱导心脏复跳，待循环稳定以后按常规停止体外循环。⑥常规术后监护，应用正性肌力药物支持心脏。对合并di-george综合征的病儿，应注意低血钙的发生与治疗。