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肢端硬化

肢端硬化综合征又名系统性硬皮病、进行性系统性硬化。本病为结缔组织的一种弥漫性病变,其特征为炎症性、纤维性和退行性变化伴血管病变。主要累及皮肤(硬皮病)、滑膜以及一些内脏器官(如食管、肠道、心、肺、肾等)。... [全文阅读]

症状概况
病因 检查 诊断鉴别 预防治疗 缓解方法
  本病病因尚不清楚,目前多数认为PSS可能是在一定遗传背景基础上再加持久的慢性感染而导致的一种自身免疫性疾病。归纳起来涉及以下几个方面:   1.遗传和环境因素本病有明显家庭史,可能与HLA-DR3、DR6、C4null等基因有关。   2.结缔组织代谢异常本病有广泛的结缔组织病变,成纤维细胞培养显示胶原合成的活性明显增高,并发现纤维连接素基因有突变,致结缔组织代谢异常而导致PSS的发生。   3.感染因素许多患者发病前常有急性感染,如鼻窦炎、咽峡炎、扁桃体炎、肺炎、猩红热等。在患者的横纹肌和肾脏中曾检出副黏病毒样包涵体。   4.细胞因子很多细胞因子可对胶原成分的表达起调节作用。如TGFβ 查看详细内容>>
  根据1980年美国风湿病学会制订的PSS分类标准:凡具备以下1个主要指标或2个次要指标可以诊断为PSS。   1.主要指标近端硬皮,有对称性手指及掌指或跖趾近端皮肤增厚,紧硬,类似病变也见于整个四肢、面、颈、躯干(胸腹)。   2.次要指标   (1)上述皮肤改变仅限于手指。   (2)指端可凹性瘢痕形成或指垫变薄。由于缺血指端有下陷区,指垫组织丧失。   (3)肺底部纤维化:无原发性肺疾患者双肺底部出现网状线索、结节、密度增加,亦可呈弥漫斑点状或蜂窝状。   当PSS患者出现蛋白尿、高血压或氮质血症时可诊断PSS肾损害。但不少患者,尤其在疾病早期,常无明显肾损害表现而被漏诊。对PSS患者 查看详细内容>>
  肢端角化:疣状肢端角化症又称Hopf病。该症为局部皮肤角化和颗粒团形成过度,棘皮和乳头状瘤形成所致的遗传性皮肤病。本症为常染色体显性遗传,通常父母一方为患者(杂合子),其子女的再发风险为50%,男女机会均等。   肢端发绀:发绀是指血液中还原血红蛋白增多,使皮肤和粘膜呈青紫色改变的一种表现,也可称为紫绀。肢端发绀症,发病特点为四肢肢端冷感和发绀。多见于年轻女性。   肢端溃疡:是系统性硬皮病的重要并发症,持续和反复发作的溃疡可引起剧烈疼痛、感染、坏疽、功能障碍和生活质量下降,给患者带来很大痛苦。正因为如此,近年来对于硬皮病肢端溃疡的研究成为研究的热点问题。   肢端缺血:四肢末端血供不足引 查看详细内容>>
  1、支持疗法注意保暖,避免受凉,戒烟酒,按摩、蜡疗、透热理疗等。  2、肾上腺皮质激素只对早期皮肤水肿和肌炎有效。  3、封闭疗法普鲁卡因150mg加入5%葡萄糖溶液500ml中,静滴,每日或隔日1次,逐渐加大普鲁卡因剂量,但最大量不超过1g/d,10~15次为1疗程。  4、α受体阻断药酚苄明10mg,口服,每日3~6次;或酚妥拉明25mg,口服,每日2~3次,可缓解血管痉挛及肢端疼痛。  5、免疫抑制剂硫唑嘌呤50mg,每日2~3次;或秋水仙碱0.5~1mg/d。  6、低分子右旋糖酐500ml,静脉滴注,每日1次。可改善肢端循环,促进溃疡愈合,但有肾损害者忌用。  7、丹参或复方丹参 查看详细内容>>

更多>>医患问答
  • Q: 肢端硬化是什么原因啊?
    王亮

    “肢端硬化是硬皮病的一种。现在认为是一种自身免疫性疾病,与狼疮等其他疾病类似。表现为最开始,肢端的皮肤出现肿胀,然后肿胀消退,皮肤萎缩变硬,活动受限。这种情况,建议到医院检查一下抗核抗体系列,风湿系列,血沉补体,血尿常规和”[详细内容]

  • Q: 肢端硬化是怎么一回事请啊?
    樊雪梅

    “病情分析: 端硬化症的皮肤改变局限于肢体远端如手指、前臂、下肢远端及颜面,出现上述部位对称性的皮肤变紧、变硬、变厚,可伴有雷诺现象,并且在疾病后期可出现肺动脉高压和截指样改变。 指导意见: 你好,建议你采用中药内服配合中”[详细内容]

  • Q: 肢端硬化是怎么回事呢?
    张立杰

    “.缺乏维生素,多吃豆芽,经常吃,常期吃对你的硬皮病脱皮等有很好的效果.硬皮病,是得不到及时的保护,而且你的营养缺乏很厉害,重要的是身体的原因,你的脾胃方面是否有亚健康的表现,或脾胃有疾病,如果是多吃五谷和小米做粥喝.”[详细内容]

  • Q: 肢端硬化如何预防有效呢?
    李宇健

    “你好,支持疗法注意保暖,避免受凉,戒烟酒,按摩、蜡疗、透热理疗等。肾上腺皮质激素只对早期皮肤水肿和肌炎有效。”[详细内容]

  • Q: 肢端硬化怎么治啊?
    乔治皋

    “你好,1肾上腺皮质激素只对早期皮肤水肿和肌炎有效。  2封闭疗法普鲁卡因150mg加入5%葡萄糖溶液500ml中,静滴,每日或隔日1次,逐渐加大普鲁卡因剂量,但最大量不超过1g/d,10~15次为1疗程。”[详细内容]

  • Q: 怎预防肢端硬化的?
    陆晓玲

    “你好,支持疗法注意保暖,避免受凉,戒烟酒,按摩、蜡疗、透热理疗等。2?肾上腺皮质激素只对早期皮肤水肿和肌炎有效。3?封闭疗法普鲁卡因150mg加入5%葡萄糖溶液500ml中,静滴,每日或隔日1次”[详细内容]

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