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丙酮酸激酶缺乏症

中文名:丙酮酸激酶缺乏症 英文名:pyruvate kinase deficiency 丙酮酸激酶(pyruvate kinase,PK)缺乏症是发生频率仅次于G-6-PD缺乏症的一种红细胞酶病。现已证实PK缺乏症是由PK基因异常所致,主要是PK基因点突变 ...... [全文阅读]

去医院必看

  • 挂什么科:血液科
  • 哪些症状:贫血、黄疸、脾大
  • 好发人群:所有群体
  • 需做检查:血红蛋白、心电图、B型超声波检查
  • 引发疾病:胆红素脑病、慢性腿部溃疡
  • 治疗方法:药物治疗、手术治疗

就医小贴士

  • 常用药物:暂无针对性药品
  • 治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(5000-10000元)
  • 是否传染:
  • 患病比例:0.0005%--0.001%
  • 治愈率:75%
  • 治疗周期:1--6个月

饮食宜忌

1.宜吃高蛋白质的食物; 2.宜吃高铁元素的食物; 3.宜吃高维生素C的食物。…[点击查看详情]

1.忌吃活性蛋白性的食物; 2.忌吃辛辣刺激性的食物; 3.忌吃热燥的食物。…[点击查看详情]

疾病概况
丙酮酸激酶缺乏症是怎么引起的?

(一)发病原因1.生化变异型 PK是一分子量为60kD由完全相同或基本相同的亚单位组成的四聚体,在哺乳动物组织中有4种异构酶:L、R、M1和M2。R型异构酶(R-PK)只存在于成熟的红细胞。R-PK用聚丙烯酰胺凝胶电泳后分成两种成分...[详情]

丙酮酸激酶缺乏症的症状有哪些?

主要是慢性溶血及其合并症的表现。病情轻重不一,可以是严重的新生儿黄疸,少数患者直到成年或年老才发现贫血,还有的因骨髓功能完全代偿,平时可能没有明显的贫血和其他表现。但查体时常有黄疸和脾大。一般贫血或黄疸首次发生于婴儿或儿童时期,不像G-...[详情]

丙酮酸激酶缺乏症的检查项目有哪些?

1.外周血 血红蛋白一般在50~60g/L以上,网织红细胞计数大多在2.5%~15.0%,切脾后可高达40%~70%,外周血中可以见到棘形红细胞和有核红细胞。自身溶血试验为非特异性的,现在不再用此试验作为对红细胞酶病的实验诊断手段。红细...[详情]

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