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一侧副神经脊髓支的单独损伤或其脊髓核损害时，同侧胸锁乳突肌及斜方肌瘫痪，并有萎缩。因对侧胸锁乳突肌占优势，故平静时下颏转向患侧，而在用力时向对侧转头无力，患侧肩下垂，不能耸肩，肩胛骨位置偏斜，以及其所支配的肌肉萎缩。因肩胛骨移位，使臂丛神经受到慢性牵拉，使患侧上肢上举和外展受限制。晚期由于瘢痕刺激可发生痉挛性挛缩(斜颈)畸形。双侧损害时，病人头颈后仰及前屈无力。颅底骨折或枪弹伤引起的副神经损伤，颈静脉孔区病变，枕骨大孔区病变，脑桥小脑角巨大病变及颅底广泛性病变引起的副神经损害及延髓核性瘫痪常与后组脑神经及其他脑神经损害同时出现。而脑干核性麻痹时，脑神经的损害常为多组及双侧性。
1.定位诊断：
(1)副神经脊髓支颈部损伤的诊断：颈部手术后出现患肩不适、无力或疼痛，耸肩困难，抬肩在90°以下，肩部下垂，有牵拉感，斜方肌萎缩，而其他肌力及感觉正常。肌电图检查斜方肌和胸锁乳突肌功能异常。
(2)副神经颅底区及脑干核性损伤的诊断：颅底骨折，颅底区肿瘤或其他病变引起的副神经单独损害极为罕见，一侧后组脑神经多同时受累，根据病变的部位及性质还可合并其他脑神经损害的体征，脑干病变引起的副神经损害多同时表现为延髓性麻痹。CT及MRI等影像学检查有助于原发疾病的诊断。
2.合并损伤的诊断 诊断中应明确是副神经单纯性损伤,还是合并其他脑神经损伤。若与后组脑神经及其他脑神经损害同时出现,可表现为:
(1)Avellis症候群：迷走神经与副神经内侧支损伤。
(2)Jackson症候群：迷走神经、副神经及舌下神经损害。
(3)Schmidt症候群：迷走与副神经损害。
(4)Collet-Sicard症候群：舌咽神经、迷走神经、副神经、舌下神经麻痹。
(5)颈静脉孔症候群(Vernet症候群)：舌咽神经、迷走神经、副神经脑神经麻痹。
(6)其他：脑桥小脑角症候群，枕骨大孔区症候群，偏侧颅底症候群(Garcin症候群或Guillain-Garcin症候群，完全型或不完全型)等。
3.病因诊断 寻找副神经损伤的原因。