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褐黄病

褐黄病(ochronosis)是由于机体缺乏尿黑酸氧化酶(homogentisate oxidase)，使苯丙氨酸、酪氨酸中间代谢产物(尿黑酸)不能进一步氧化分解，聚积于体内。使皮肤、巩膜、软骨颜色变暗，同时尿黑酸引起软骨和其他结缔组织色素沉着，出现脊柱和 ...... [全文阅读]

宜1、宜吃含硫的食物； 2、宜吃含组氨酸的食物； 3、宜吃富含维生素的食物。…[点击查看详情]

忌1、忌吃寒凉的食物； 2、忌吃进辛辣刺激的食物； 3、忌吃海产品； 4、忌吃铁或含铁的复合…[点击查看详情]

疾病概况

本病为一种罕见的常染色体遗传疾病。其确切的常染色体变异还不清楚。...[详情]

本病呈常染色体隐性遗传，通常于20～40岁出现症状。男女发病比例约2∶1。哺乳动物及人类肝、肾含有多种酶能将食物中的苯丙氨酸、酪氨酸逐步氧化为延胡索酸、乙酰乙酸，这些氧化酶有苯丙氨酸羟化酶、酪氨酸转氨酶、对羟基丙酮酸氧化酶、尿黑酸氧...[详情]

尿黑酸检查：尿液静置后或碱化后变黑，加斑氏试剂变棕色。1.X线检查(1)脊柱改变：胸椎显著后突，腰椎过度弯曲。脊椎骨质疏松，晚期椎体边缘有骨刺形成。椎间盘有广泛退行性变，并出现层状钙化，有特殊的扁薄椭圆形密度增加的双重横行钙化影...[详情]

在鉴别诊断方面，应排除引起尿变黑的其他原因，如血卟啉病、肌球蛋白尿、胆红素尿和血尿。根据这些疾病的临床特征和有关实验室检查，与褐黄病区分并不困难。长期服用米帕林(阿的平)，可引起褐黄病样色素沉着，临床上应注意不要把这种医源性色素沉着与褐...[详情]

病变膝关节受轻度外伤后，可引起关节腔积液，滑膜液为非炎症性，主要含有单核细胞。关节镜检可见滑膜黑染。关节腔积液消失后可逐渐发生关节挛缩。部分病人可有心脏瓣膜病变，主要为主动脉瓣狭窄。男性病人可发生慢性前列腺炎。会出现泌尿道：尿频、尿急、...[详情]

本病为一种罕见的遗传性疾病少见。国外报道其患病率为每百万人口中有3～5例。由于尿黑酸容易沉积于软骨使关节变性。本病作为遗传性疾病，没有有效药物预防，故早发现是防治的关键。应注意避免近亲结婚，进行婚前咨询检查，生育咨询与定期进行孕检以减少...[详情]

本病尚无有效疗法，限制饮食中苯丙氨酸和酪氨酸摄入量以减轻尿黑酸尿症是不现实的。长期服用维生素C可抑制尿黑酸的氧化和聚合，对缓解临床关节症状可能有一定意义。对于关节病变的治疗，主要...[详情]

1、不宜吃过多含有较多苯丙氨酸和酪氨酸食物，如天然蛋白质马铃薯红薯等。这些食物能使尿中尿黑酸水平降低;大剂量维生素C能抑制尿黑酸色素与结缔组织的结合，对抗其对软骨细胞生长的抑制作用和防止形态变形退行性改变。2、一些含vitaminc...[详情]

医患问答

病因症状检查鉴别 并发症 预防治疗 吃什么

Q: 尿黑酸尿与褐黄病是怎么回事？
桑桂梅
“你好，根据尿液变黑，皮肤、黏膜、肌腱等广泛黑变及骨关节病，应考虑本病的可能，尿液色谱法检查尿黑酸可帮助确诊。由于药物或化学物品抑制尿黑酸氧化酶中所含的硫氢基而产生的获得性褐黄病，尿中则不出尿黑酸，也无关节病。”[详细内容]
Q: 褐黄病怎么回事
王鑫
“限制饮食中苯丙氨酸和酪氨酸摄入量以减轻尿黑酸尿症是不现实的长期服用维生素C可抑制尿黑酸的氧化和聚合，对缓解临床关节症状可能有一定意义。对于关节病变的治疗主要是适当的休息和理疗，必要时给予止痛药物。已发生关节畸形者，可酌情”[详细内容]