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本病应与以下疾病进行鉴别：
1.椎管内肿瘤 发病缓慢，无明显原因，症状进行性加重，有清楚的脊髓受累平面，脑脊液细胞数不增多，而蛋白含量增高。X线平片可有椎弓根内缘吸收和椎间孔扩大的变化。脊髓碘油造影显示轮廓清晰的梗阻平面。MRI显示椎管内局限性实体或伴囊变的占位性病灶。髓内肿瘤可见脊髓局限性增粗，TlW1为略低信号，T2W1为略高信号或明显高信号。信号强度常不均匀。各方位观察，病灶周围蛛网膜下腔变窄或闭塞。常见继发性脊髓空洞。硬膜下肿瘤常见脊髓受压变形，并向对侧移位。肿瘤侧蛛网膜下腔增宽，而肿瘤对侧蛛网膜下腔变窄。硬膜外肿瘤瘤体与脊髓之间可见线状低信号硬膜影，硬脊膜外脂肪消失。邻近蛛网膜下腔变窄，脊髓受压向对侧移位。
2.椎间盘突出 多有外伤史，突然发病，在腰骶部多为神经根受累，在颈、胸段或腰段中央型者，可引起脊髓或马尾神经受累。脊髓造影对比剂在椎间隙平面有充盈缺损或梗阻。CT检查可见椎间盘后缘局限性突出。MRI矢状位上可见椎间盘变扁后突硬膜囊受压。
3.其他疾病 脊髓血管畸形、后侧索联合变性以及枕颈区畸形等，也需要加以考虑和排除，利用CT和MRI排除以上疾病并不困难。