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进行性脊肌萎缩症
概述 病因 症状 检查 鉴别 并发症 预防 治疗 饮食 饮食禁忌 经验 文章 问答 药品

进行性脊肌萎缩症的症状有哪些?

  常见症状:肌肉萎缩、肌束震颤、手肌肉萎缩、肩胛带肌肉萎缩、肌张力减低、延髓性麻痹

  本症大多数患者为SMA-Ⅰ型,其次为Ⅱ型,Ⅲ型发病率最低。

  1.婴儿型脊髓性肌萎缩

  也称为SMA-I型或Werdnig-Hoffmann病。本型为3型中最为严重,部分病例在宫内发病,胎动变弱,半数在出生时或出生后的最初几个月即可发病,且几乎均在5个月内发病。罕见能存活1年,这些患儿在胎儿期已有症状,胎动减少,出生后即有明显四肢无力,喂养困难及呼吸困难

  2.中间型脊髓性肌萎缩

  也称为SMA-Ⅱ型、中间型SMA或慢性SMA,发病较Ⅰ型稍迟,多于1岁内起病,进展缓慢。患儿在6-8个月时生长发育正常多数病例表现以近端为主的严重肌无力,下肢重于上肢;许多Ⅱ型患儿可独坐,少数甚至可以在别人的帮助下站立或行走,但不能独自行走;多发性微小肌阵挛是主要表现;呼吸肌吞咽肌不受累,面肌不受累括约肌功能正常。本型具有相对良性的病程。生存期超过4年可存活至青春期以后。

  3.少年型脊髓性肌萎缩

  又称SMA-Ⅲ型,也称为Kugelberg-Welander病Wohlfart-Kugelberg-Welander综合征或轻度SMA。是SMA中表现最轻的一类。本病在儿童晚期或青春期出现症状,开始为步态异常下肢近端肌肉无力。缓慢进展。渐累及下肢远端和上双肢。可存活至成人期。表现为神经元性近端肌萎缩。能行走的SMA-Ⅲ型患儿可出现蹒跚步态,腰椎前突,腹部凸起,腱反射可有可无。维持独立行走的时间与肌无力的发病年龄密切相关2岁前发病者将在15岁左右不能行走,2岁后发病者可一直保持行走能力至50岁左右。

进行性脊肌萎缩症相关问答

进行性脊肌萎缩症怎么治 你好,目前为止进行性脊肌萎缩症没有特效的治疗方法,主要是防止或者是治疗这个疾病的各种并发症,比如说预防肺部感染褥疮,营养不良,骨骼畸形,行动障碍和精神问题。
什么是进行性脊肌萎缩症 是运动性原病的一种运动神经元病,是一组病因不明的选择性侵犯脊髓前角细胞,脑干后组运动神经元皮质锥体细胞以及椎体素的一种慢性进行性神经性病变,患者主要表现为上下运动神经元受损可以出现肌无力肌萎缩和椎体束症状。
我妈得了进行性脊肌萎缩症该如何治疗? 一般来说针对进行性脊肌萎缩症的病人暂时没有很好的治疗方式,这类病在后期主要是因为呼吸衰竭或者其他的并发症危及生命,如果目前有这方面问题的话,建议到医院就诊看一看,然后再考虑治疗。