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颅内动静脉畸形是一团发育异常的病态脑血管．其体积可随人体发育而生长由一支或几支弯曲扩张的动脉供血和静脉引流而形成的一个血管团小的直径不及cm大的可达cm畸形血管团内有脑组织其周围脑组织固缺血而萎缩呈胶质增生带有时伴陈旧性出血畸形血管表面的蛛网膜色白且厚颅内AVM可位于大脑半球的任何部位呈楔形其尖端指向侧脑室
颅内动静脉畸形的临床表现
出血：畸形血管破裂可导致脑内脑室内和蛛网膜下控出血出现意识障碍．头痛呕吐等症状．但小的出血临床症状不明显出血多发生在脑内有/引起蛛网膜下腔出血占蛛网膜下腔出血的%决于颅内动脉瘤据报道%~%的AVM首发症状是出血出血的好发年龄为~岁一般认为单支供应动脉供血体积小部位深在．以及后颅窝AVM容易急性破裂出血妇女妊娠期AVM破裂的危险性增大近年研究发现在各年龄组未破裂的AVM每年出血率为%左右年青病人AVM出血的危险高于老年病人AVM再出血率和出血后死亡率都低于颅内动脉瘤这是由于出血源多为病理循环的静脉压力低于脑动脉压另外出血较少发生在基底池继发出血后的脑血管痉挛也少见
抽搐：成人%~%以抽搐为首发症状一半以上发生在岁前多见于额颞部AVM额部AVM多发生抽搐大发作顶部以限局性发作为主AVM发生抽搐与脑缺血病变周围进行性胶质增生以及出血后的含铁血黄素刺激大脑皮层有关%~%出过血的AVM会发生抽搐早期抽搐可服药控制发作但最终药物治疗无效抽搐很难控制由于长期顽固性癫痫发作脑组织缺氧不断加重致使病人智力减退
头痛：一半AVM病人曾有头痛史头痛可呈单侧局部也可全头痛．间断性或迁移性头痛可能与供血动脉引流静脉以及窦的扩张有关有时与AVM小量出血脑积水和颅内压增高有关
神经功能缺损：未破裂出血的AVM中有%~%为急性或进行性神经功能缺损脑内出血可致急性神经功能缺损由于AVM盗血作用或合并脑积水．病人神经功能缺损呈进行性表现为运动感觉视野以及语言功能障碍个别病人可有头颅杂音或三叉神经痛
儿童大脑大静脉(veinofGalen)畸形也称大脑大静脉动脉瘤(aneurysmofveinofGalen)可以导致心衰和脑积水
颅内动静脉畸形的诊断
头部CT：经加强扫描AVM表现为混杂密度区大脑半球中线结构无移位在急性出血期CT可以确定出血的部位及程度
头部MRI：因病变内高速血流表现为流空现象另外MRI能显示良好的病变与脑解剖关系为切除AVM选择手术入路提供依据
脑血管造影是确诊本病的必须手段全脑血管造影并连续拍片．可了解畸形血管团大小范围供血动脉引流静脉以及血流速度有时还可见由对侧颈内动脉或椎基底动脉系统的盗血现象
脑电图检查：患侧大脑半球病变区及其周围可出现慢波或棘波对有抽搐的病人术中脑电图监测切除癫痫病灶可减少术后抽搐发作
颅内动静脉畸形的治疗
手术切除为治疗颅内AVM的最根本方法不仅能杜绝病变再出血还能阻止畸形血管盗血现象从而改善脑血流只要病变位于手术可切除部位均应进行开颅切除应用显微手术技术颅内AVM手术切除效果满意对AVM出血形成血肿的急诊病人有条件者应在术前完成脑血管造影以明确畸形血管情况病人已发生脑疝无条件行脑血管造影可紧急开颅手术．先清除血肿降低颅压．抢救生命待二期手术再切除畸形血管未行血管造影贸然切除畸形血管是危险的
对位于脑深部重要功能区如脑干间脑等部位的AVM不适宜手术切除手术切除后残存的AVM直径小于cm可考虑Y-刀或X-刀治疗使畸形血管内皮缓慢增生血管壁增厚．形成血栓而闭塞但在治疗期间．仍有出血可能
介入神经放射治疗：术前~周应用IBCA胶球囊栓塞巨大动静脉畸形令其体积缩小为手术切除提供条件也可治愈某些小型的AVM
各种治疗后都应择期复查脑血管造影了解畸形血管是否消失对残存的畸形血管团还需辅以其他治疗避免再出血手术中造影能随时了解AVM的切除情况
