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妊娠合并特发性血小板减少性紫癜
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妊娠合并特发性血小板减少性紫癜是怎么引起的?

  (一)发病原因

  急性型多发生于病毒感染或上呼吸道感染的恢复期,患者血清中有较高的抗病毒抗体,血小板表面相关抗体(PAIgG)明显增高。

  慢性型发病前多无明显前驱感染史,目前认为发病是由于血小板结构抗原变化引起的自身抗体所致,80%~90%病例有血小板表面相关抗体(PAIgG、PAIgM、PA-C3。慢性型发生于育龄妇女妊娠期,并且容易复发,表明雌激素增加对血小板有吞噬和破坏作用。

  (二)发病机制

  急性ITP的发病机制尚未阐明,可能是由于病毒抗原吸附于血小板表面,使血小板成分的抗原性发生改变,并与由此产生的相应抗体结合,导致血小板破坏,血小板寿命缩短。严重者血小板寿命仅数小时。急性ITP患者血小板表面相关的免疫球蛋白(PAIg)常增高,这种增高多呈一过性。当血小板数开始回升时,PAIg迅速下降。另外,病毒可直接损伤血小板,使血小板破坏增加。

  ITP患者的组织相容性抗原的研究表明,ITP尤其好发于伴有DR抗原者,HLADR4(LB4)则与治疗反应密切相关。这些患者对肾上腺皮质激素疗效欠佳,而对脾脏切除有较好的疗效。有些学者认为,ITP是某些免疫功能异常的表现。在系统性红斑狼疮(SLE)血小板减少相当普遍,7%~26%患者并发ITP。与这相反,<2%的ITP患者最终将发展演变为SLE。这些患者ACL(抗心磷脂抗体)测定往往阳性。

  慢性ITP的发病机制也尚未完全阐明。近40多年来,对ITP血小板相关抗体的研究,证实了本病是一组与免疫有关的疾病。

  1975年Dixon首次用定量方法检测了血小板表面的免疫球蛋白,称为血小板相关抗体(PAIg)。现已证实,80%~90%的ITP患者,PAIg值明显高于正常对照及非免疫性血小板减少性紫癜患者。PAIg的增高值与血小板数量及血小板寿命呈负相关。PAIg有PAIgG、PAIgM、PAIgA 3种类型,ITP患者以PAIgG增高为多见,可达正常的10~20倍以上。PAIg增高的原因尚不清楚,可能为非特异性的现象。目前已发现有些与血清PAIg增高的有关疾病,如肝硬化,因而认为PAIg并不是ITP的特异性相关抗体。

  业已证实,ITP患者的补体3和4(C3、C4,也可与血小板表面的IgG结合,使血小板相关C3和C4(PAC3、PAC4)增高。

  抗血小板抗体产生的部位主要在脾脏。ITP患者脾脏组织中的IgG量比正常对照高5~55倍。骨髓中也可以检出血小板特异性IgG。其他淋巴组织也可产生少量IgG。最近研究证实,在ITP患者中,NK细胞的数目正常,但其活性却存在着缺陷,这种缺陷与ITP患者T细胞免疫调节功能的异常一起,导致了B细胞分泌抗体,从而引起血小板的破坏。

  目前认为破坏ITP血小板的主要器官在脾脏、肝脏和骨髓,其中脾脏破坏血小板的作用最为重要。血小板相关抗原抗体特异性结合,使血小板阻留在脾脏加速破坏。在脾脏切除后,骨髓即成为主要破坏血小板的场所。血液中抗体滴度较低时,ITP血小板很少在肝内破坏。若抗体的滴度高,血小板表面附有C3b碎片,则血小板可在肝内破坏。ITP患者血小板相关抗体的Fab片段与相关抗原结合后,抗体IgG分子的Fc片段暴露,与巨噬细胞的Fc受体结合,抗体与抗原结合过程中激活了补体,导致C3的裂解物C3b附着在血小板表面,附有C3b的血小板可与肝脏中巨噬细胞的C3b受体结合。从而引起附有IgG的血小板被吞噬和破坏,严重者可在短时间内发生血小板显著减少。

  由于慢性ITP多见于女性,而且在青春期后、绝经期易发病,妊娠期有时复发,提示雌激素在本病发生中可能起一定作用。对小鼠的研究发现雌激素可明显刺激单核巨噬细胞系统的吞噬能力。

  综上所述,本病的发生主要是由于患者血清中存在着免疫性抗体,使血小板存活期缩短,血小板破坏增加,血小板减少。在少数患者,巨核细胞也可能受到抗体的影响而发生量和质的改变。

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