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常表现为外阴肿胀或进行性增大的块物，局部疼痛部分呈息肉状或菜花状外观，初起时肿块较小，位于皮下，可无任何症状。以后肿块逐渐增大，侵犯皮肤形成溃疡，有不规则阴道出血和排液。合并感染时可出现疼痛。同时可有食欲减退、体重下降等全身症状。患者往往因肿块、出血和疼痛而就诊。有些病例肿块可在若干年内无变化，而后迅速增大。
临床分期：
1.IRS手术病理分组由国际横纹肌肉瘤协会组(IRS)制定的分组系统，被普遍采用。
Ⅰ期：肿瘤局限，肿瘤完全切除，区域淋巴结未受侵犯。
Ⅰa期：肿瘤局限于原发肌肉和脏器。
Ⅰb期：肿瘤浸润至原发肌肉和脏器之外，如穿过筋膜层。
Ⅱ期：肿瘤局限，肉眼下完全切除。
Ⅱa期：肉眼下原发肿瘤完全切除，但镜下切除边缘仍有残留病灶，无区域淋巴结转移。
Ⅱb期：肿瘤局限，完全切除，有区域淋巴结转移。
Ⅱc期：肉眼下原发肿瘤完全切除，但镜下切除边缘仍有残留病灶，有区域淋巴结转移。
Ⅲ期：不完全切除或活检，有肉眼下残留。
Ⅳ期：诊断时有远处转移。
2.IRS术前TNM分期系统由于手术，化疗和放疗在横纹肌肉瘤治疗中的地位逐渐发生改变，而术前的处理会导致手术病理分组的改变。因此，在1997年IRS提出了术前TNM分期系统，根据原发肿块的部位、大小、局部淋巴结的状态和远处转移情况来确定。在这种术前分期系统中，生殖道横纹肌肉瘤属于有利部位，不管肿块的大小和局部淋巴结的状态如何，当无远处转移时为Ⅰ期，有远处转移时为Ⅳ期。因为TNM分期系统并不能很好地反映预后，所以尚需进一步完善。
3.SIOP的TNM分期系统由国际儿科肿瘤学会SIOP制订的。
(1)术前TNM分期：
Ⅰ期：肿瘤局限于原发组织或器官，无区域淋巴结转移。
Ⅱ期：肿瘤向周围1个或多个组织或器官侵犯，无区域淋巴结转移。
Ⅲ期：远处转移。
(2)术后分期：
pT1：肿瘤局限于原发器官，完全切除，切缘阴性。
pT2：肿瘤向周围组织或器官侵犯，完全切除，切缘阴性。
pT3：肿瘤不完全切除。
pT3a：显微镜下有残留病灶。
pT3b：有大体残留或仅做活检。
外阴RMS无特异性的临床表现，凡外阴皮下肿块逐渐增大，尤其短期内迅速增大者，应怀疑为软组织恶性肿瘤。诊断必须结合针刺活检或手术切除标本的组织细胞学检查。诊断时需见纹状肌细胞，但即使在高分化的RMS中也常常无明显的横纹，而且组织学诊断RMS主观性大，误诊率高达40%，所以确诊需结合免疫组化和细胞、分子遗传学检查。同时需进行X线平片、阴道B超、腹部B超、CT和磁共振成像(MRI)，了解病变部位受累情况。Daldrup等(2001)通过比较骨骼肌的闪烁显像，全身MRI和18F脱氧葡萄糖正电子发射断层显像技术(FDG-PET)来发现RMS骨髓转移病灶时发现，(FDG-PET)的敏感性为90%，明显高于全身MRI和骨骼肌的闪烁显像，但FDG-PET显像亦有假阳性。另外，借助于宫腔镜、阴道镜等监测技术，可协助了解外阴RMS的局部浸润情况。