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小儿继发性免疫缺陷病
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小儿继发性免疫缺陷病的检查项目有哪些?

  检查项目:血清免疫学检查、抗链球菌溶血素“O”试验、胸部平片、血清补体C3、血象

  免疫缺陷病的病因复杂,其实验室检查手段更为多样,应结合家族史、病史、体检,选择相关项目。总之,凡反复不明原因感染发作,均应考虑免疫缺陷的可能性,当找不到明确诱因,且有阳性家族史,更应想到PID的可能性。但无论诊断PID或SID均应有相应实验室检测依据,以明确免疫缺陷的性质。免疫网络极为复杂,测定全部免疫细胞和免疫分子几乎不可能。有些实验技术在一般医疗机构也无法开展,需在研究中心进行,为避免不必要的检测,在作免疫缺陷病实验室项目选择时,可分为3个层次进行:过筛试验、进一步检查、特殊或研究性实验。现归纳如下:

  1.初筛试验 B细胞缺陷、IgG、A、M水平,同族凝集素、噬异凝集素、抗链球菌溶血素“O”抗体、分泌型IgA水平、T细胞缺陷、外周血淋巴细胞计数及形态、胸部X线胸腺影、迟发皮肤过敏试验(腮腺炎、念珠菌、破伤风类毒素、毛霉菌素、结核菌或衍化生物)、吞噬细胞缺陷、白细胞计数及形态学、NBT试验、IgE水平测定、补体缺陷、CH50活性、C3水平、C4水平。

  2.进一步检查 B细胞计数(CDL9或CD20)、IgG亚类,IgD和IgE水平、抗体反应(破伤风、白喉风疹、流感杆菌疫苗)、抗体反应(伤寒、肺炎球菌疫苗)、侧位X线咽部腺样体影、T细胞亚群计数CD3/CD4/CD8、丝裂原增殖反应或混合淋巴细胞培养、HLA配型染色体分析、化学发光试验、白细胞动力观察(白细胞特殊、形态,移动和趋化性)、吞噬功能测定、杀菌功能测定、调理素测定、各补体成分测定、各补体成分测定(C3a、C4a、C4d、C5a)。

  3.特殊/研究性实验 进一步B细胞表型分型、淋巴结活检、抗体反应[嗜菌体(ΦX) 174,锁孔虫戚血兰素(KLH)]、体外Ig合成、B细胞活化增殖功能、基因突变分析、体内Ig半衰期、进一步T细胞表型分析、细胞因子及其受体测定(如IL-2、IFN-γ、TNF-α)、细胞毒细胞功能[自然杀伤细胞(NK)、细胞毒性T细胞(CTL)、抗体依赖性杀伤细胞(ADCC)]、腺苷脱氨酶(ADA)、嘌呤核苷磷酸酶(PNP)、皮肤、胸腺活检、胸腺素测定,细胞活化/增殖功能、黏附分子测定(CDL1b/CDL8、选择素配体)、变形性黏附和凝集功能测定、氧化代谢功能测定、酶测定[髓过氧化酶(MPO)、葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)、NAD、氧化酶]、基因突变分析、补体旁路测定、补体功能测定、趋化因子、免疫黏附、同种异体分析。

  常规做X线、胸片、B超、心电图等检查。

  X线检查:结合正侧位胸部透视或平片,注意胸腺影的存在及大小。6个月内幼婴缺乏胸腺影,提示胸腺发育不良。鼻咽部腺样体组织很小或无阴影也为诊断细胞免疫缺陷的直接线索,均宜结合临床淋巴结触诊及细胞免疫检测确诊,并有助于鉴别诊断。

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