小儿进行性骨干发育不良是什么?更新时间:2013-04-03

进行性骨干发育不良(progressive diaphyseal dysplasia)也称进行性骨干肥厚(progressive diaphyseal hyperostosis)，又称骨干硬化(diaphyseal sclerosis)或Engelman病。本病的特点为长管状骨的骨干对称性梭形膨大和硬化，而且颅骨也有类似致密改变。恩格尔曼综合征(Engelman)即进行性骨干发育不良，又称Camurati-Engelmann综合征，婴儿型多发性肥厚性骨病等。是一种原因不明的，少见的骨质增生硬化性疾病。本病征为常染色体显性遗传。

审编医生

秦虹小儿外科 主治医师 医院：济南市儿童医院

主治疾病：腹股沟斜疝，鞘膜积液，阑尾炎，巨结肠，胆总管囊肿，...详情>