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小儿葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症

葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症(glucose-6-phosphatase dehydrogenase deficiency)为红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)显著缺乏所致的一组异质性疾病。 ...... [全文阅读]

去医院必看

  • 挂什么科:儿科
  • 哪些症状:皮肤发黄、狂躁、免疫力下降
  • 好发人群:喜欢吃蚕豆的孩童比较常见
  • 需做检查:血常规、凝血功能、G6PD筛查
  • 引发疾病:G6PD症、溶血性贫血、感染性休克
  • 治疗方法:药物治疗

就医小贴士

  • 常用药物:浓缩红细胞、呋塞米、维生素C
  • 治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约5000-10000元
  • 是否传染:
  • 患病比例:1.0%-2.0%
  • 治愈率:75%
  • 治疗周期:1-2周
疾病概况
小儿葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症是怎么引起的?

(一)发病原因1.G-6-PD及其生化变异型 “正常”酶称之为G-6-PD B,G-6-PD缺乏症是由于编码G-6-PD氨基酸序列的G-6-PD结构基因异常所致,部分纯化残存酶的详细的生化研究提示它们之间存在异质性,这些异常的酶即为...[详情]

小儿葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症的症状有哪些?

小儿葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症有哪些表现及如何诊断?大多数红细胞G-6-PD缺乏者无临床表现,有溶血的患者与一般溶血性疾病的临床表现大致相同,G-6-PD缺乏所致溶血性贫血有以下5种类型:1.先天性非球形红细胞性溶血性贫血(C...[详情]

小儿葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症的检查项目有哪些?

小儿葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症应该做哪些检查?G-6-PD缺乏症的一般实验室检查与其他溶血性贫血相比较无特异性,其诊断有赖于红细胞G-6-PD酶活性的测定,G-6-PD缺乏症的筛选实验和酶活性定量测定方法有如下几种,1.高铁血...[详情]

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