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小儿肾淀粉样变性

肾淀粉样变性又称Muckle-Wells综合征,是淀粉样蛋白沉着于多种组织器官引起各脏器功能障碍的一种少见病。淀粉样蛋白沉着于肾脏引起的病变称淀粉样变肾病,肾病综合征为其主要临床表现,晚期可导致肾功能衰竭。这种淀粉样蛋白与碘接触时发生棕色反应,象淀粉一样, ...... [全文阅读]

去医院必看

  • 挂什么科:儿科
  • 哪些症状:体重减轻、虚弱、疲乏无力、多脏器受累
  • 好发人群:小儿
  • 需做检查:血液检查、肾组织活检、X线、二维超声心动图 、肾静脉造影
  • 引发疾病:高血压、体位性低血压、低蛋白血症、多尿、肾性糖尿、代谢性酸中毒、低钾血症、感染、尿毒症
  • 治疗方法:药物治疗

就医小贴士

  • 常用药物:环磷酰胺、苯丁酸氮芥、美法仑、地塞米松
  • 治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(5000—— 10000元)
  • 是否传染:
  • 患病比例:0.01%
  • 治愈率:10%
  • 治疗周期:1年
疾病概况
小儿肾淀粉样变性是怎么引起的?

(一)发病原因本病征病因尚不明,有报道认为与免疫机制有关,即继发者可能与变态反应有关,原发病例有发病家族史,为显性或隐性遗传病,本病征根据有无原发性疾病或者淀粉样物质沉着的部位,分为以下几类:1.原发性淀粉样变性 主要侵犯脏器的顺序...[详情]

小儿肾淀粉样变性的症状有哪些?

淀粉样变性病为一种全身性疾患,除有肾脏受累外,尚有其他脏器受累;由于受累的脏器不同,轻重程度及病变部位不同,故临床表现亦不同;继发性者由于基础疾病不同,其临床表现各异,亦有全身受累不明显,而以肾受累为首发表现者。1.肾脏的表现 超出3/...[详情]

小儿肾淀粉样变性的检查项目有哪些?

1.血液检查 血液生化检查纤维蛋白原增加 血浆纤维蛋白原增加引起肾静脉血栓,尿蛋白增多,亦有导致肾功能不全,约30%的肾静脉血栓由本病征引起,外周血发现Howell-Jolly小体,提示脾脏受累。2.蛋白电泳检查 2/3患者的血清电泳或...[详情]

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