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小儿糖原贮积病Ⅰ型

糖原贮积病(glycogen storage disease,GSD)是一类先天性酶缺陷所造成的糖原代谢障碍疾病。这类疾病的共同生化特征是糖原储存异常,多数病种是糖原在肝脏、肌肉、肾脏等组织中储积量增加。 ...... [全文阅读]

去医院必看

  • 挂什么科:儿内科
  • 哪些症状:空腹低血糖、肝肿大、酮症酸中毒、血脂异常、乳酸蓄积过多、凝血功能障碍、生长缓慢、对称性肌无力
  • 好发人群:儿童
  • 需做检查:血液生化六项检查、半乳糖耐量试验、尿液粘多糖检测、酶学检查血氨、肌电图、脑电图检查、心电图、血清胆固醇
  • 引发疾病:小儿低血糖、小儿糖原贮积病Ⅱ型、小儿糖原贮积病Ⅲ型、小儿糖原贮积病Ⅳ型、小儿糖原贮积病Ⅴ型、小儿糖原贮积病Ⅵ型
  • 治疗方法:暂无

就医小贴士

  • 常用药物:暂无针对性药品
  • 治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(5000 —— 7000元)
  • 是否传染:
  • 患病比例:0.0006%-0.0008%
  • 治愈率:
  • 治疗周期:终身间歇性对症治疗

饮食宜忌

1.宜吃葡萄糖含量高的食物; 2.宜吃氨基酸含量高的食物; 3.宜吃果酸含量高的食物。…[点击查看详情]

1.忌吃发物性的食物; 2.忌吃过多的素食; 3.忌吃油炸性的食物。…[点击查看详情]

疾病概况
小儿糖原贮积病Ⅰ型是怎么引起的?

(一)发病原因糖原是由葡萄糖构成的高分子多糖,主要贮存在肝脏和肌肉中作为备用能量,正常肝和肌组织中分别含有约4%和2%糖原。摄入体内的葡萄糖在葡萄糖激酶、葡糖磷酸变位酶和尿苷二磷酸葡糖焦磷酸化酶的催化下形成尿苷二磷酸葡萄糖(UD-P...[详情]

小儿糖原贮积病Ⅰ型的症状有哪些?

本型患儿临床表现轻重不一:重症在新生儿期即可出现严重低血糖、酸中毒、呼吸困难和肝脏增大等症状;轻症病例则常在婴幼儿期因生长迟缓、腹部膨胀等而就诊。由于慢性乳酸酸中毒和长期胰岛素/胰高糖素比例失常,患儿身材明显矮小,骨龄落后,骨质疏松。腹...[详情]

小儿糖原贮积病Ⅰ型的检查项目有哪些?

1.空腹血生化检测 生化异常包括低血糖、酮症酸中毒、乳酸血症及高脂血症。重症低血糖常伴有低磷血症。血清丙酮酸、三酸甘油酯、磷脂、胆固醇和尿酸等均增高。2.糖耐量试验 呈现典型的糖尿病特征。3.肾上腺素试验 皮下注射1∶1000肾...[详情]

得了小儿糖原贮积病Ⅰ型怎么办
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