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小儿血管角质瘤综合征

血管角质瘤综合征即弥漫性体血管角质(angiokeratoma corporis diffusm),又称Fabry综合征(Fabrys syndrome)、Anderson-Fabry综合征、Sweeley- Klionsky综合征、Ruiter-Pomp ...... [全文阅读]

去医院必看

  • 挂什么科:儿科
  • 哪些症状:紫癜、角膜混浊、烧灼性疼痛、阵发性腹痛、出汗减少、抽搐、心律失常、偏瘫、腹泻、肾功能衰竭、高热、瘫痪
  • 好发人群:儿童(该病多为男性发病,女性是病态基因携带者)
  • 需做检查:尿常规、血常规、大生化检查、血液及骨髓标本的细菌学检验、β-半乳糖苷酶、血液生化六项检查、B型超声波检查、四肢的骨和关节平片、胸部平片
  • 引发疾病:发肾功能衰竭、脑血管栓塞
  • 治疗方法:药物治疗

就医小贴士

  • 常用药物:维生素A胶丸、双歧杆菌活菌胶囊
  • 治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(5000 —— 20000元)
  • 是否传染:
  • 患病比例:0.003%-0.005%
  • 治愈率:45%-65%
  • 治疗周期:3-6个月

饮食宜忌

1.宜吃高蛋白质的食物; 2.宜吃高热量的食物; 3.宜吃活血化瘀的食物。…[点击查看详情]

1.忌吃含有人工色素丰富的食物; 2.忌吃易过敏的食物。…[点击查看详情]

疾病概况
小儿血管角质瘤综合征是怎么引起的?

本病征为性联遗传性疾病。由于神经酰胺三己糖-α-半乳糖苷酶的缺乏,致神经酰胺三己糖苷脂在全身各组织中沉积,沉积物主要见于血管内皮和肾。...[详情]

小儿血管角质瘤综合征的症状有哪些?

儿童期或青春期起病,最早为6岁。可有反复发热、出汗减少、四肢烧灼样感觉异常、肢端疼痛和肾功能衰竭,甚至发生脑血管栓塞。皮损主要在下腹、大腿和阴囊部位出现小红点,呈丘疹样紫癜。神经系统症状较多,由于末梢神经、后根、脊髓后角病变而致四肢阵发...[详情]

小儿血管角质瘤综合征的检查项目有哪些?

尿常规早期见蛋白尿,含有糖脂的空泡细胞,以后有管型血尿、等渗尿。晚期有贫血、高氮血症,骨髓中可出现40μm大小的,含有多数空泡的细胞,其形态类似尼曼-匹克细胞,未出现皮疹的小儿患者须与风湿热等胶原性疾病鉴别。用小肠黏膜活检的组织可做酶测...[详情]

得了小儿血管角质瘤综合征怎么办
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