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小儿血管角质瘤综合征医患问答
小儿血管角质瘤综合征的病因
Q今天去医院拿药的时候，看到一个小孩子被一个家长抱着，说是得上了小儿血管角质瘤综合征了，真的是没有听过这个病的，想来问一下。 想得到怎样的帮助:&nb
A你好，本病征为性联遗传性疾病，由于神经酰胺三己糖-α-半乳糖苷酶的缺乏，致神经酰胺三己糖苷脂在全身各组织中沉积，沉积物主要见于血管内皮和肾。
小儿血管角质瘤综合征是要怎么检查的呢？
Q我婶子刚刚生产。但在小孩生出来后就是感觉气色很是不对，而且老是哭喊。我在医院咨询医生的时候说这很有可能是患有小儿血管胶质瘤综合症。 想得到怎样的帮助
A你好，X线检查检查小儿血管角质瘤综合征的时候就是要常规胸部正侧位，X线照片及透视检查，可作出初步诊断。进一步检查方法有。支气管造影，断层造影，血管造影及纵隔充气造影等。
小儿血管角质瘤综合征怎么治疗？
Q我的孩子最近不知道怎么回事总是发热，出汗，有时还出现胀痛，呕吐，腹泻的症状，去医院检查说孩子得了小儿血管角质瘤综合征，怎么治疗。 想得到怎样的帮助:
A你好，本病征尚无根治疗法。对10余岁患儿关节痛和末梢神经痛可用苯妥英钠缓解。现有用酶补充疗法，但效果短暂。由于正常人尿或胎盘中高度提纯的脑胺三己糖分解酶，可使血中脑胺三己糖苷浓度下降，故有人报道输入正常人血浆或白细胞也有一定疗效。 &nbs
什么是小儿血管角质瘤综合征？
Q今天办公室的王姐说，前几天她发现小孩的下腹和大腿处长了些小红点，就去看了医生，医生说孩子是患了小儿血管角质瘤综合征，我自己还没有听说过这个病，想了解下什么是小儿血管角质瘤
A你好，血管角质瘤综合征是指一种由α-半乳糖苷酶缺乏引起的性染色体遗传性疾病，主要表现为神经酰胺三己糖苷脂在全身各组织(特别在血管的内皮、周皮和平滑肌细胞，而网状内皮细胞受累较轻)中沉积。
