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小儿X-连锁淋巴组织增生性疾病

X-连锁淋巴组织增生性疾病(X-linked lymph proliferative disease,XLP)为一种T、B细胞均发生缺陷的联合免疫缺陷病,Epstein-Barr病毒(EBV)感染可加重该病的病程。 ...... [全文阅读]

去医院必看

  • 挂什么科:儿内科
  • 哪些症状:钙化、肝功能衰竭、疱疹、贫血、球蛋白异常、肉芽肿
  • 好发人群:儿童
  • 需做检查:染色体、浆细胞、CT检查
  • 引发疾病:心肌炎、肾炎、肝功能衰竭
  • 治疗方法:药物治疗

就医小贴士

  • 常用药物:依托泊苷、免疫球蛋白、环孢素
  • 治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(3000 ——8000元)
  • 是否传染:
  • 患病比例:0.005%
  • 治愈率:70%
  • 治疗周期:4-8月

饮食宜忌

1.宜吃高蛋白有营养的食物 2.宜吃维生素和矿物质含量丰富食物 3.宜吃高热…[点击查看详情]

1.忌吃油腻难消化食物 2.忌吃油炸、熏制、烧烤、生冷、刺激食物 3.忌吃…[点击查看详情]

疾病概况
小儿X-连锁淋巴组织增生性疾病是怎么引起的?

突变基因XLP(LYP)定位于Xq25,包括4个外显子。其标记范围为DXS982、DXS739、DXS1206、DXS267、DXS6811、DXS75、DXS737和DXS100。其中包含SH2。...[详情]

小儿X-连锁淋巴组织增生性疾病的症状有哪些?

XLP患者仅对EBV特别敏感,对其他疱疹病毒如单纯疱疹病毒、巨细胞病毒和6型疱疹病毒的免疫反应正常。临床表现可归纳为5种类型:1.爆发性传染性单核细胞增多症伴有病毒相关的噬血综合征(VAHS)占58%,最为常见。发生于5~17岁...[详情]

小儿X-连锁淋巴组织增生性疾病的检查项目有哪些?

1.EBV感染前的实验室检查 一般而言,本病在EBV感染前无任何实验室异常,仅部分病儿呈现不同程度的免疫球蛋白异常。此阶段确诊应依赖于限制性长段多态性分析以明确XLP(LYP)基因缺陷。2.EBV感染后的实验室检查(1)血液学改...[详情]

得了小儿X-连锁淋巴组织增生性疾病怎么办
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