小儿X-连锁淋巴组织增生性疾病治疗前的注意事项

更新时间:2024-07-02

(一)治疗

1.EBV感染前的预防性治疗定期注射富含EBV抗体的免疫球蛋白，以预防FIM的发生，但其效果并不可靠。不宜接种EBV疫苗，以防发生全身疫苗扩散。同种异体造血干细胞移植是有效的治疗措施，但宜于15岁前进行。

2.FIM的治疗直到目前仍无有效地治疗手段。依托泊苷(鬼臼乙叉甙)具有抑制巨噬细胞活性，可用于VAHS和骨髓再生危象。环孢素已被成功地用于严重急性FIM/VAHS或XLP再障危象的治疗。

3.低IgG血症的治疗给予规范的IVIG替代治疗，以预防反复细菌和病毒性感染，但不能防止日后发生再生障碍性贫血和淋巴瘤。

(二)预后

236例XLP的病死率为75%，其中70%死于10岁前，只有2例存活到40岁时。157例XLP发展为FIM和VAHS。FIM/VAHS、淋巴组织增生异常、异常免疫球蛋白血症和再生障碍性贫血的存活率分别为4%，35%，55%和50%。

审编医生

曾洁敏儿科综合主任医师医院：广州市妇女儿童医疗中心

主治疾病：擅长支气管哮喘、婴幼儿喘息、过敏性咳嗽、慢性咳嗽、...详情>

什么是小儿x-连锁无丙种球蛋白血症小儿X-连锁无丙种球蛋白血症是一种免疫缺陷性疾病，为原发性B细胞缺陷的典型代表。仅男孩发病以反复发生细菌性感染为主要临床特征，目前还不能根治，及早治疗可以缓解症状。

小儿X-连锁无丙种球蛋白血症你好，根据你的描述，你说孩子患x连锁，无丙种球蛋白，这个疾病来说属于一个染色体异常的疾病。具有很明显的遗传相关性。所以即便结婚生子，孩子患这个疾病的可能性也比较大。

急性扁桃体炎，化脓。鼻塞，听力下降患有扁桃体发炎的情况说明还是由于病毒感染引起的，建议你在日常生活当中一定要注意，多休息不要熬夜，劳累平时还要注意，多增加营养，营养要丰富要均衡。，需要多喝水，不吃辛辣刺激性食物。