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血管性血友病

血管性血友病是临床上常见的一种遗传性出血性疾病,其发病机制是患者的血管性血友病因子(von Willebrand factor,vWF)基因突变,导致血浆vWF数量减少或质量异常。国外报道vWD发病率约为千分之一。我国尚无统计学资料。由于vWD的类型不同, ...... [全文阅读]

去医院必看

  • 挂什么科:血液科
  • 哪些症状:出血时间延长、齿龈出血、胃肠道出血、腹腔出血、鼻出血、血尿、月经量多、产后出血、
  • 好发人群:所有人群
  • 需做检查:血常规、阿斯匹林耐量试验、血管性假性血友病因子抗原测定、血管性血友病因子抗原(vWF:,Ag)、活化部分凝血活酶时间(APTT)
  • 引发疾病:皮肤瘀斑、血尿、胃肠道、颅内出血
  • 治疗方法:药物治疗

就医小贴士

  • 常用药物:散寒活络丸、归龙筋骨宁片、断血流颗粒、肾上腺色腙片、氨甲环酸片、氨甲环酸胶囊、血宁糖浆、氨基己酸片、DDAVP
  • 治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(10000 —— 20000元)
  • 是否传染:
  • 患病比例:0.00025%
  • 治愈率:40%
  • 治疗周期:3个月

饮食宜忌

1.宜吃胶原蛋白丰富的食物; 2.宜吃铁元素高的食物; 3.宜吃含钾元素高的食物。…[点击查看详情]

1.忌吃扩张血管的食物; 2.忌吃改善循环的食物; 3.忌吃酒精性饮料。…[点击查看详情]

疾病概况
血管性血友病是怎么引起的?

本病的基本缺陷在于血浆Ⅷ因子的合成障碍。正常人血浆中的Ⅷ因子是一种分子量高达100万~200万的糖蛋白,含低分子量及高分子量两种成分。低分子量具有凝血活性(Ⅷ∶C),而高分子量成分具有Ⅷ因子的相关抗原(ⅧR:Ag)及VW因子(ⅧR∶VW...[详情]

血管性血友病的症状有哪些?

vWD多为常染色体显性遗传,少数为常染色体隐性遗传,男女均可患病。患者有皮肤黏膜出血的倾向,以鼻衄与牙龈出血最常见,这与血友病以关节及软组织出血为主的临床表现有很大不同。女性患者常有月经过多或分娩后大量出血。由于vWD的类型不同,临...[详情]

血管性血友病的检查项目有哪些?

实验室检查1. 血象:红细胞、白细胞、血小板计数及形态正常。2. 出血时间延长或阿斯匹林耐量试验阳性。3. 活化的部分凝血活酶时间延长或正常。4. 血小板粘附率降低或正常(64.2%±8.3%)。5. 因子VIII凝...[详情]

得了血管性血友病怎么办
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