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先天性肾病综合征

先天性肾病综合征(congenital nephrotic syndrome,CNS)指生后3个月内发病的肾病综合征,具有儿童型肾病综合征一样的临床表现,即出生时或出生后3个月内出现大量蛋白尿、高度水肿、高脂血症及低蛋白血症等,按病因通常分为遗传性肾病综合 ...... [全文阅读]

去医院必看

  • 挂什么科:肾内科
  • 哪些症状:先兆早产、胎盘大、新生儿蛋白尿、生长缓慢、小头、眼距宽阔
  • 好发人群:新生儿
  • 需做检查:羊水甲胎蛋白测定、尿液分析、肾功能检查、肾脏切片、尿纤维蛋白降解产物、尿亮氨酸氨基肽酶、选择性蛋白尿指数、选择蛋白指数
  • 引发疾病:感染、血栓、发育障碍、肾功能衰竭、Drash综合征
  • 治疗方法:预防治疗、药物治疗

就医小贴士

  • 常用药物:人血白蛋白、双嘧达莫、阿司匹林、华法林、吲哚美辛、环孢素软胶囊、复方甘露醇注射液、胰激肽原酶肠溶片、氢氯噻嗪片、转移因子胶囊
  • 治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约10000--50000
  • 是否传染:
  • 患病比例:本病罕见,发病率约为0.006%-0.008%
  • 治愈率:65%
  • 治疗周期:6-12个月

饮食宜忌

1、宜吃具有利尿作用的食物 2、宜吃富含钙质的食物 3、宜吃富含维生素、微量元素的食物…[点击查看详情]

1、忌吃高钾、过咸的食物 2、忌吃腥膻发物、海产品 3、忌吃腌制、烧烤食物…[点击查看详情]

疾病概况
先天性肾病综合征是怎么引起的?

       先天性肾病综合征芬兰型和非芬兰型均为常染色体隐性遗传病,其基因定位于19号染色体长臂,故近亲婚配者其子代发病率高。而Drash综合征常有继发因素。...[详情]

先天性肾病综合征的症状有哪些?

1.先天性肾病综合征芬兰型该疾病致病基因为NPHS1(19q13.1),编码nephrin是肾小球上皮细胞足突之间裂隙膜的重要组成部分。在芬兰,94%的NPHS1的基因突变为Fin-主要型(Fin-major)和Fin-次要型(Fi...[详情]

先天性肾病综合征的检查项目有哪些?

1.羊水AFP水平增高 是FNS患儿的特征性改变,由于在宫内排蛋白尿,在妊娠16~22周时,羊水的AFP水平增高;先天性神经管发育不全,也可出现羊水AFP水平增高,但其胆碱酯酶水平常同时增高可资鉴别。2.尿的改变 患儿常有蛋白尿,可...[详情]

得了先天性肾病综合征怎么办
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