遗传性皮肤病如何鉴别诊断？

　　1.类天疱疮：多见于老年，易在面、手足、外阴和腰部等部位发生大疱，愈后不发生特征性色素变化，且初期皮疹内有多核巨细胞存在。

　　2.大疱性表皮松解症：皮疹好发于摩擦部位，且为松弛大疱，尼氏征阳性。

　　3.脱色性色素失禁症(incontinentica pigmenti achromians):为显性遗传性色素性疾病，在躯干、四肢呈泼水样色素减退斑，偏侧性分布，像色素失禁症色素沉着区的反面，患处发汗功能减退，毛细血管张力减退，组织象无色素失禁的变化。

　　4.Franceschetti-Jadassohn综合征：为常染色体显性遗传，色素沉着呈网状，在此之前无水疱或疣样损害等表现，且无牙齿异常和眼部损害。