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临床和超声上与淋巴管瘤相似。有时病变突然出血，可能引起眼球突出加重，易误诊为恶性肿瘤。部分病变因有轻度体位性，在临床和影像学上和静脉曲张不易区别。
眶内静脉性血管瘤有时发展较快，特别当肿瘤内出血时，眼球突出可突然增加，应与发生于儿童时期的横纹肌肉瘤与炎性假瘤相鉴别，此二者B超检查均为低回声性，内部缺乏管腔状无回声区。多普勒超声均显示丰富的彩色血流和动脉性频谱。而静脉性血管瘤可见管状无回声区，且可压迫闭锁，无或少有彩色血流，为静脉性频谱。