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采用广泛切除。在Ⅰ级周围软骨肉瘤或交界肿瘤中，因为其复发率低，且复发的肿瘤仍能治愈，所以在某些区域可采用边缘切除，常采用保肢手术。禁忌经病变内切除，如打开假包膜、从软骨上撕开假包膜及肿瘤碎裂。
在周围性软骨肉瘤的早期，当肿瘤不太大时，可于肿瘤在宿主骨上的基底部进行切除；但在多数情况下，周围性软骨肉瘤的体积较大，包绕其在宿主骨上的起源处，须行肿瘤瘤段切除，瘤段切除适用于四肢、肩胛骨、肋骨及大部分骨盆的周围性软骨肉瘤，极少用于脊柱部位的周围性软骨肉瘤。
截肢适用于肿瘤巨大，无法行其它手术的周围性软骨肉瘤，需广泛性切除缘。由于周围性软骨肉瘤常位于肢带处，故常采用髂腹间或肩胛胸廓间离断。
放疗或化疗无效，甚至在姑息性治疗中也不采用。
在少数的反分化周围软骨肉瘤中，手术采用广泛性或根治性切除缘，常为离断性手术，可联合应用化疗。