症状性癫痫综合征有哪些表现及如何诊断？更新时间:2013-03-24

常见的症状性癫痫综合征临床表现介绍如下。

1.婴儿痉挛症 婴儿痉挛症 (infantile spasm)是不同病因导致的婴儿期癫痫，常伴精神运动发育迟滞。由West(1841)首先报道，也称West综合征，本病病因不清，特发性婴儿痉挛症为常染色体隐性遗传。

患儿多在1岁前发病，高峰为4～7个月，男婴多见，通常表现特征性痉挛、精神运动发育迟滞及高波幅失律EEG三联征，痉挛为屈曲性、伸展性、闪电样或点头样，常为多种类型组合。本病分为症状性及特发性两类，症状性多有脑损伤史或明确病因，表现精神运动发育迟滞，可见神经系统体征或神经影像学异常;特发性较少见，无脑损伤史、明确病因、神经系统体征或神经影像学征象。

婴儿痉挛症脑电图特征(图1)。各导联不规则、不同步高幅慢波，并伴以不规则尖波、棘波、棘慢波、多棘波，呈高度失律脑电图改变。

2.Lennox-Gastaut综合征(Lennox-Gastaut syndrome，LGS) 也称小运动发作(minor motor seizures)，是儿童难治性癫痫综合征，以某些类型癫痫发作、常伴精神发育迟缓及典型EEG改变为特征，占儿童癫痫4.2%～10.8%。Gibbs等(1939)首先描述LGS的EEG特点，与典型失神发作3次/s棘慢波综合(SSW)相比，LGS为2.5次/s以下棘慢波综合，称小发作变异型 (petit mal variant，PMV)，提示慢SSW病人有严重的难以控制的癫痫发作。其后Lennox和Gastaut详细论述其症状学与EEG变化关系，后人命名为Lennox-Gastaut综合征。

症状性LGS病因包括产前、围生期及产后因素，先天性脑发育及代谢异常、感染、外伤等，10%～20%的病例出现LGS前曾患婴儿痉挛症。

通常4个月～11岁发病，4岁前多见，1～2岁最多，男女之比1.4∶1～3.3∶1。常伴精神发育迟滞，60%的患儿有脑病史。患儿同时出现两种或以上发作是LGS重要特征，常见强直性发作和非典型失神发作，也可见失张力发作、肌阵挛性发作、GTCS和单纯部分性发作，发作很频繁，常发生癫痫状态。

20%～60%的LGS患儿发病时即有智能障碍，75%～90%发病数年后有智能障碍。智能障碍与发病早晚有关。半数患儿出现行为异常，表现多动症或攻击性、破坏性行为。半数患儿神经系统及影像学检查无异常，其余可伴脑瘫、言语异常等神经功能缺失。

发作时EEG背景活动异常，有

审编医生

琚晓中医肛肠科 主治医师 医院：长治市中医医院

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