致死性肝内胆汁淤积综合征有什么症状？

概述

由于平时工作太忙，没什么时间休息，更加没什么时间去做运动锻炼身体保持健康，出来工作几年以后身体的健康状况越来越差，对自己的宝宝也疏于照顾，最近有一天跟我兄弟酒足饭饱之后回到家就看到宝宝很难受，第二天马上带去看医生，检查完之后医生说是致死性肝内胆汁淤积综合征，我跟老婆都不太了解这个病，不知道严重不，想问问致死性肝内胆汁淤积综合征有什么症状？

步骤/方法：

1、 致死性肝内胆汁淤积综合征，医学上又称之为Byler病，也可以叫做致死性家族性肝内胆汁淤积症，属于Ⅳ型-进行性肝内淤积症，该疾病较为罕见，多见于婴儿，临床上对于该类疾病的治疗方法较多，家属带患者就医后应根据病情对症治疗。

2、 该类患者病发时，会出现反复性黄疸，并且会逐渐加深，甚至会出现皮肤瘙痒、鼻衄、肝脏肿大等现象。该疾病属遗传，因患者先天性、遗传性代谢异常，造成胆酸代谢和排泄障碍，引发胆汁淤积。

3、 临床上对该类病症的检查多为实验室检查，有直系亲属家族中，从由婴儿时期开始，会出现反复发作的黄疸伴脂肪泻，肝脏肿大和侏儒症等。临床上的实验室检查和肝功能检查有利于该病的诊断。

注意事项：

注意，患者家属及医护工作人员应把该类疾病与其他婴儿期先天性黄疸相区别，患者有时会出现烦躁、营养不良、发育不全、佝偻等病，在治疗上应对症治疗，适当使用肾上腺皮质激素辅助治疗。