1.体位、切口 仰卧位,胸骨正中切口。
2.切开心包 如计划利用自体心包加宽右室流出道,应在切开心包之前,于前面取下所需的心包片备用。之后扩大心包口,上至主动脉心包反折,下达膈肌。
3.心外探查 ①测量主动脉与肺动脉外径;②检查是否有左上腔静脉;③是否合并其他畸形;④测各房室的大小。
4.建立体外循环。
5.切开右室流出道 缝两个牵引线,于牵引线间纵行切开右室流出道,可见肥大的室上嵴、隔束和壁束。切除隔束与壁束的肥大肌肉以及妨碍流出道通畅的其他肌束[图2-1~2]。
6.解除肺动脉瓣狭窄 如瓣环不窄,可经流出道切口,用直角钳或神经拉钩将狭窄的肺动脉瓣钩向右室,用剪刀准备彻底剪开融合的三个交界;如肺动脉瓣环狭窄,应将右室流出道的切口向肺动脉方向延长,在瓣膜交界部位切断瓣环直至狭窄被完全解除。必要时可达肺动脉分叉,甚至延到左、右肺动脉[图2-3]。
7.修补室间隔缺损 四联症的室间隔缺损一般较大,用小拉钩将室缺的前缘向前牵拉,使缺损及其周围结构被展开,尤其后下缘可以展视清楚,用相等于或略大于室缺直径的补片进行修补。危险区用带支持垫的褥式间断缝合,其余部分采用连续缝合,或完全采用连续缝合。危险区也可用连续褥式,其余用一般连续缝合[图2-4~7]。
8.加宽右心室流出道 对流出道狭窄,单纯依靠切除阻塞的肉柱,常不能彻底解决阻塞,多数需要用补片加宽流出道。可以用自体心包,亦可用人造血管加宽。倘有瓣环狭窄,应将补片超越肺动脉瓣环向肺动脉伸延,直达狭窄远端。如肺动脉主干有狭窄外,左、右肺动脉也有狭窄,则补片可超越伸延到肺动脉分叉或左、右肺动脉。如需要扩大位于升主动脉后方的右肺动脉,可先切断升主动脉,加宽右肺动脉之后,再修复升主动脉。以上缝合均可用连续缝合两道,如有渗血可将吻合口两侧外膜缝合压迫,多可止血[图2-8~10]。
9.结束体外循环,关胸。
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