- 角形甲弧影
角形甲弧影是指甲-髌骨综合征对指(趾)甲损害所出现的病症状之一。指(趾)甲-髌骨综合征(nail-patellasyndrome)或遗传性骨-指(趾)甲营养不良症是一种遗传性疾病，其特征是髌骨发育不良或缺失、指(趾)甲营养障碍、肘发育不良、髂骨角和肾功能衰竭。... [全文阅读]
症状概况
病因
检查
诊断鉴别
预防治疗
缓解方法
本综合征是常染色体显性遗传，基因位点与腺苷酸环化酶和ABO血型的位点连锁位于9号染色体上。 本综合征各种损害可能源于不同机制，并非所有损害都与基底膜异常有关。少数患者发展为抗肾小球基底膜肾炎，支持肾小球基底膜组分异常这一假说。使用针对古德帕斯丘(Goodpasture)表位的单克隆抗体的研究结果发现，2/3患者肾活检标本的肾小球基底膜不与该单克隆抗体结合，提示这一综合征的基底膜组分存在某种程度的异质性，还提示存在古德帕斯丘(Goodpsture)抗原 查看详细内容>>
本病的主要诊断依据是家族史，典型的临床表现是骨骼的X线征和蛋白尿。必要时进行肾活组织检查。 临床上多见于青少年，其肾脏损害的主要表现为蛋白尿、镜下血尿、水肿及高血压，偶见肾病综合征，病程相对良性，仅10%的病人晚期进入肾衰竭。肾外表现为指甲营养障碍、一侧或双侧髌骨缺如、肘关节畸形、角型骨盆及其他骨骼异常。本病多数因髌骨缺如导致行走困难引起注意，根据典型骨骼改变多可诊断，伴有肾脏损害则多可确诊。放射检查显示髂骨角为特征性改变，有明确诊断 查看详细内容>>
凹甲：指甲凹变，指的是指甲上出现一些横纹、竖纹以及斑点等等。 凸甲：甲面中央明显凸起高于四周，甲端部下垂，像贝壳或倒覆的汤匙，对光观察甲面上有稍微的凹点，甲色、甲下色偏白，月痕色偏粉。 指甲上有直线：指甲上有直线指的是手指甲上呈现纵纹。 甲营养不良：甲有很多纵嵴是本症的特征，甲下及甲周无改变。多见于18个月～18岁儿童，成人时消退，故开始被称为儿童20甲营养不良。但本病也发生于青年及成人，故现在称为甲营养不良。 指(趾)甲脆软萎缩：指(趾)甲脆软萎缩是假性甲状旁腺功能减退症的临床表现。假性甲状旁腺功能减退症患者常发现皮肤粗糙，色素沉着、毛发脱落，指(趾)甲脆软萎缩，甚而 查看详细内容>>
髌骨和桡骨头脱位会影响正常的活动功能。至中年期，大约有1/3的患者可并发肾炎出现蛋白尿最终会发生肾功能衰竭而危及生命。 对于本病的肾脏损害治疗上同一般慢性肾炎基本相同。对髌骨脱位可做股四头肌成形术。对膝肘关节畸形，重者可手术矫正。对合并的其他畸形应给予相应的治疗或手术矫正。 查看详细内容>>
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Q:
角形甲弧影是怎么回事？
谢重德
“你好，髌骨和桡骨头脱位会影响正常的活动功能。至中年期，大约有1/3的患者可并发肾炎出现蛋白尿最终会发生肾功能衰竭而危及生命。对于本病的肾脏损害治疗上同一般慢性肾炎基本相同。对髌骨脱位可做股四头肌成形术。对膝肘关节畸形，重”[详细内容]