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体内苯丙氨酸转变为酪氨酸,必须有苯丙氨酸羟化酶的参与。若体内缺乏苯丙氨酸羟化酶,就会出现苯丙算代谢紊乱,使苯丙氨酸不能转变为酪氨酸,转变为苯丙酮酸由尿中排出,称为苯丙酮酸尿症。此时,患者血浆苯丙氨酸升高,酪氨酸降低。
苯丙酮尿症(PKU)为常染色体隐性遗传病。
(1)荧光显色法:
新生儿:73~206μmol/L。
成人:46~109μmol/L。
(2)离子交换层析法:
新生儿:42~110μmol/L。
成人:37~88μmol/L。
升高:苯丙酮尿症(PKU)、各型肝炎(慢性活动性肝炎平均增高43.74%,肝硬化平均增高58.68%,重症肝炎平均增高119.19%)。
一、抽血前的注意事项
1、抽血前一天不吃过于油腻、高蛋白食物,避免大量饮酒。血液中的酒精成分会直接影响检验结果。
2、体检前一天的晚八时以后,应开始禁食12小时,次日清晨空腹抽血,以免影响检测结果。
3、抽血时应放松心情,避免因恐惧造成血管的收缩,增加采血的困难。
二、抽血后应注意
1、抽血后,需在针孔处进行局部按压3-5分钟,进行止血。注意:不要揉,以免造成皮下血肿。
2、按压时间应充分。各人的凝血时间有差异,有的人需要稍长的时间方可凝血。所以当皮肤表层看似未出血就马上停止压迫,可能会因未完全止血,而使血液渗至皮下造成青淤。因此按压时间长些,才能完全止血。如有出血倾向,更应延长按压时间。
3、抽血后出现晕针症状如:头晕、眼花、乏力等应立即平卧、饮少量糖水,待症状缓解后再进行体检。
4、若局部出现淤血,24小时后用温热毛巾湿敷,可促进吸收。
三、切忌标本溶血,否则将导致结果假性升高。
四、检验前请告知医生近期用药情况及特殊生理改变。
五、婴儿出生后一经诊断为PKU,应立即给予低苯丙氨酸饮食。
抽取受检测者的血液,用荧光显色法或者离子交换层析法测定。
无。
无。