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本综合征的发生率为8%~36%。关节炎常在空肠结肠造瘘术后一年内出现,持续一周至数月甚至数年。女性发病多于男性,相当于男性的3倍。常累及膝、踝、指、腕和肩关节,疼痛明显,但与客观体重相分离,关节骨侵蚀少见。常有背痛,骶髂关节影像学改变,有软骨硬化的证据,很少有骶髂关节炎的表现。80%的病人有皮肤褐斑,紫癜,小脓疱或结节样红斑样皮肤损害和关节炎相伴存在,皮肤活检显示皮肤有轻度的微血管炎。1/3的病人有雷诺现象,很少发热。
根据临床病史及表现,皮损特点,实验室检查的特征性即可诊断。