CreutzfeldtJakob病的概述

        Creutzfeldt-Jakob病（CJD）是一种可传播的致命性中枢神经系统疾病，以快速进行性痴呆、肌阵挛和特征性脑电图表现为特点，是常见的人类朊蛋白病，又称为皮质-纹状体-脊髓变性（corticostriatospinal degeneration）。本病呈全球性分布，人群发病率为1/100万。5～15％的患者有家族史。患者多为中老年人，平均发病年龄为60岁。