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常染色体隐性遗传性脑动脉病及动脉硬化伴皮质下梗死及白质脑病
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常染色体隐性遗传性脑动脉病及动脉硬化伴皮质下梗死及白质脑病的发病原因更新时间:2013-09-27

随着社会经济的发展,医学水平的提高,人们已经了解到,疾病大多数是有遗传性的。那么,常染色体隐性遗传性脑动脉病及动脉硬化伴皮质下梗死及白质脑病这种罕见的疾病的发病原因及发病机制是什么呢?下面告诉大家。

(一)发病原因

本病病因不明,主要表现为脑白质血管病变、肌肉内小动脉病变,结合秃头和腰痛,推测血管病变为炎症性。秃头的特点是整个头部脱发,类似放射性损伤或系统性红斑狼疮的秃头,后者的病变本质是细小动脉病变,与炎症机制有关。本病的骨骼系统退行性变,提示血管性因素导致缺血和早老性改变,如用一元论解释脑、毛发和骨骼病变,可能是血管性因素与先天性中胚叶发育异常所致。亦有认为是变态反应导致脑内动脉坏死性血管炎,CARASIL是否仅见于日本人及遗传基因尚待研究。

(二)发病机制

主要病变是脑白质广泛脱髓鞘,U形纤维保存,少突胶质细胞及星形胶质细胞减少。不同病例的脑白质病变可在额叶、额顶及枕叶或颞顶叶,胼胝体亦可见萎缩及多数软化灶,病变可沿锥体束累及大脑脚和脑桥基底部。白质和基底核可见多发散在小软化灶,脑白质直径100~400μm的小动脉及细小动脉可见内膜纤维化、玻璃样变、内弹力层断裂、管径狭窄及闭塞等。脑底部大血管无异常或轻度动脉粥样硬化,颞动脉活检直径800μm的小动脉可见内膜肥厚,动脉壁中性粒细胞浸润等。静脉多无改变。

通过文章的详细介绍,想必大家已经清楚了解到常染色体隐性遗传性脑动脉病及动脉硬化伴皮质下梗死及白质脑病这种疾病的发病原因以及发病机制了。希望此篇文章能够帮助到大家,祝大家身体健康!

审编医生
周祖刚康复科 主任医师 医院:绵阳市中医医院

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常染色体隐性遗传性脑动脉病及动脉硬化伴皮质下梗死及白质脑病相关问答

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