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迪格奥尔格综合征

原发性T细胞免疫缺陷所致的免疫缺陷综合征的患儿所表现的主要是细胞介导的免疫阻抑,占原发性免疫缺陷病的5%~20%。T细胞缺陷也会间接地影响被抗原启动的T细胞激活的效应细胞,如单核巨噬细胞和B细胞。严重的T细胞缺陷多于出生1年内就产生临床征象,可表现为不同免 ...... [全文阅读]

去医院必看

  • 挂什么科:神经内科
  • 哪些症状:甲状旁腺机能减退、低钙血症、抽筋、纵沟短、鼻裂
  • 好发人群:婴幼儿
  • 需做检查:脑电图棘波、免疫学检测、CT造影增强扫描、CT造影扫描、性激素六项检查、脑电图尖波、脑电图弥漫性慢波、脑电图检查、血液生化六项检查、血清电解质、心血管造影、颅脑CT检查
  • 引发疾病:风湿性关节炎、自身免疫性溶血性贫血、甲状腺炎
  • 治疗方法:病因治疗、对症治疗

就医小贴士

  • 常用药物:暂无针对性药品
  • 治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(50000-100000元)
  • 是否传染:
  • 患病比例:0.005%
  • 治愈率:40%
  • 治疗周期:3个月

饮食宜忌

1宜吃富含钙磷元素的食物; 2宜吃富含高蛋白的食物; 3宜吃富含维生素的食物。…[点击查看详情]

1忌吃辛辣刺激的食物; 2忌服用含糖量高和含添加剂的饮料。…[点击查看详情]

疾病概况
迪格奥尔格综合征是怎么引起的?

(一)发病原因本病是由于某些原因(如病毒感染、中毒)导致妊娠早期第Ⅲ、Ⅳ咽囊神经嵴发育障碍而使胸腺(常伴甲状旁腺)发育不全或不发育。常伴有心血管、颌面部、耳等发育畸形。易发生于大龄父母生育的子女中,部分患儿提示与染色体22q11缺陷...[详情]

迪格奥尔格综合征的症状有哪些?

由于胎儿甲状旁腺机能减退和低血钙,新生儿出现手足搐搦症,低血钙症倾向于生后1年内缓解,患儿表现为特殊面孔,如眼眶距离增宽,耳郭位置低且有切迹,上唇正中纵沟短,颌小和鼻裂。常存在大血管异常,如法洛四联症和主动脉弓右位。如新生儿期未死亡,生...[详情]

迪格奥尔格综合征的检查项目有哪些?

1.电解质及激素检测 可发现血清低钙和高磷,甲状旁腺素降低或缺乏。2.免疫功能检查 18例心脏手术病例中,仅3例能在纵隔内见到胸腺。(1)不完全DGS:残存有胸腺组织,T淋巴细胞增殖反应正常,T11细胞功能明显降低。出生时淋巴细...[详情]

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