丹吉尔病(TD)又称Tangier氏病、无α脂蛋白血症。是常染色体隐性遗传病。由于α脂蛋白合成障碍,大量胆固醇酯蓄积于网状内皮系统、肠黏膜和皮肤中。其特征为:扁桃体肥大,且有橘黄色带纹。淋巴结、肝、脾也可肿大。有的合并周围神经炎。 ...... [全文阅读]
宜1.宜吃增加免疫力的食物; 2.宜吃高蛋白质的食物; 3.宜吃高维生素C的食物。…[点击查看详情]
忌1.忌吃高盐、高调味料的食物; 2.忌吃燥热性的食物; 3.忌吃刺激性的食物。…[点击查看详情]
常染色体隐性遗传病。由于α脂蛋白合成障碍,大量胆固醇酯蓄积于网状内皮系统、肠黏膜和皮肤中。...[详情]
扁桃体肥大伴橘黄色条纹。肝、脾、淋巴结也可肿大。部分患者合并周围神经炎。...[详情]
血浆高密度脂蛋白胆固醇含量低于5mg/dl,甘油三酯正常或增高,乳糜微粒减少,载脂蛋白A1消失或严重降低。...[详情]
与家族性高胆固醇血症、家族性高三酰甘油血症、家族性混合型高脂血症等进行鉴别。根据血脂、胆固醇水平以及详尽的体格检查鉴别并不困难。但是本病发病率极低,非常罕见。需要在排除其他相关疾病以后才考虑本病的可能性。本病表现为血清中α-脂蛋白(HD...[详情]
可出现早发性动脉粥样硬化,尤其是周围血管病变较冠状动脉硬化常见。此外早发冠心病的概率也较高(男性平均40岁,女性约为50岁);掌纹条状黄色瘤等并发症。严重的可以因为HDL的缺乏导致脂肪酸、胆固醇的增高,可出现早发冠心病、心肌梗死、缺血性...[详情]
1.目前对本病尚无特效的预防办法,要加强防治人员对本病的认识,了解本病的危害和严重后果。2.患有此病的患者要主动接受低脂肪和低碳水化合物饮食治疗。及时选用适宜的降...[详情]
无特殊疗法,扁桃体肥大引起上呼吸道梗阻时可做摘除,其组织化验检查可证明有脂类蓄积。...[详情]
在饮食上给予高蛋白质、富含维生素的饮食,尤其是需要适当的多吃一些禽蛋和肉类、乳制品、大豆类的食物,多吃一些新鲜的蔬菜水果,注意多喝水。同时注意避免吃生冷辛辣刺激性的食...[详情]
“你好,1脂蛋白电泳分析在纯型合子病人可以检测出本病是一种遗传代谢障碍疾病,表现为血清中α-脂蛋白(HDL)缺如,高胆固醇血症和高甘油三酯血症是本病的血清化特征。2发病机制是常染色体隐性遗传。由胆固醇酯在巨噬细胞系统存积引”[详细内容]
“你好啊,丹吉尔病(家族性α-脂蛋白缺乏症)罕见的家族性缺陷,以复发性多神经病,淋巴结病,橙-黄色扁桃体增生和HDL显著下降相关联的肝脾肿大(胆固醇脂储存于网状内皮细胞)为特征”[详细内容]
“你好,丹吉尔病(家族性α-脂蛋白缺乏症)罕见的家族性缺陷,以复发性多神经病,淋巴结病,橙-黄色扁桃体增生和HDL显著下降相关联的肝脾肿大(胆固醇脂储存于网状内皮细胞)为特征”[详细内容]
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“你好:扁桃体增生伴橙黄色条纹和脾肿大,常有白细胞减少,血小板减少,轻微贫血,网状细胞增高,轻度肝大,多发淋巴结病变,多发性神经病性变,角膜混浊及骨髓贮藏细胞,皮肤改变呈非特异性的丘疹,有时呈黄瘤样,本病通常在30~60岁”[详细内容]
“你好,肠镜下全结肠弥漫性、连续性粘膜呈黄白色浑浊,可见散在多发性、密集型微小褐色圆形斑,约1~3mm,表面稍凹陷。部分肠段粘膜呈白色调,微小褐色斑密度降低,有时类似橘皮样改变,各肠段褐色圆形斑改变差异较大。”[详细内容]
“血浆的总胆固醇(TC)很低,甘油三酯正常或升高,往往在成人期出现肝脾肿大或复发性多神经病的临床症状.无特殊治疗.只能靠自己慢慢修复。。”[详细内容]