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黏多糖贮积症Ⅵ型医患问答
黏多糖贮积症Ⅴ型预防?
Q我有位朋友的小孩出现水肿,而且有点耳聋,朋友吓到了,就赶紧带去医院检查,检查报告出来后医生诊断为黏多糖贮积症Ⅴ型,想了解下怎样预防黏多糖贮积症Ⅴ型.
A你好,糖原累积病是一组儿童遗传性糖原代谢紊乱的疾病，主要以机体组织糖原累积过多而分解困难为特点，极少为糖原合成代谢障碍，致使机体组织糖原储存少，糖原累积病并非为一种疾病，而是一组疾病.
黏多糖贮积症Ⅰ型的病因
Q我的一个同学的老公，最近是生病了，好像说是得上了黏多糖贮积症Ⅰ型的，没听说过这个病的，想来多了解一下的，希望给回复一下吧。 想得到怎样的帮助:&nb
A你好，本病发病机制为常染色体隐性遗传，其基本缺陷是溶酶体a-L-艾杜糖醛酸酶缺乏，基因定位在22～22q11，从而使黏多糖分解发生障碍，体内各种组织细胞内有分解不全的黏多糖沉积，并随尿排出体外，从尿中排出的2种黏多糖是硫酸皮肤素和硫酸乙酰肝素，二者在
黏多糖贮积症Ⅶ型的病因
Q这两天不知道是什么原因，叔叔身体一直不是很好，之前叔叔很爱吃一些甜食的，不知道是不是这个原因造成的，医生说叔叔患上了黏多糖贮积症Ⅶ型，想了解下具体的病因 &nb
A你好，本病的发病机制是β-葡萄糖苷酸酶缺乏，基因定位在7q21.23～q22，除硫酸角质素外，所有酸性黏多糖都含有葡萄糖苷酸末端部分，并且这一末端部分以β-构形，与乙酰或硫酸氨基己糖末端结合，在这些酸性黏多糖水解时，因受内葡萄糖苷酸酶(玻璃酸酶)或外
什么是黏多糖贮积症Ⅲ型呀？
Q昨天，我在街上遇见了多年未见的一个老朋友，我发现他耳聋了，而且关节僵直，他说他是得了黏多糖贮积症Ⅲ型，就成了这个样子了，我没听过这个病，想问一下，什么是黏多糖贮积症Ⅲ型呀
A你好，黏多糖贮积症Ⅲ型又名山菲利普(Sanfilippo)综合征，为常染色体隐性遗传性病，该型的临床特征和生化异常均不同于Ⅰ、Ⅱ两型，其特征为反应迟钝程度很严重，但周身病变比较轻微。
黏多糖贮积症Ⅲ型日常如何护理？
Q本来以为黏多糖贮积症Ⅲ型跟以前的病一样，没多问还是医生自己跟我说临床特征和生化异常均不同于Ⅰ、Ⅱ两型，其特征为反应迟钝程度很严重，但周身病变比较轻微，请问黏多糖贮积症Ⅲ型
A你好，一旦发现糖原累积症，以防治低血糖为主，膳食少量多餐，限制脂肪和总热量，限制体力活动。血清乳酸高者，宜服碳酸氢钠防治酸中毒。皮质激素、肾上腺素、胰高血糖素等可帮助控制低血糖。
黏多糖贮积症Ⅷ型患者要注意什么？
Q我同学的哥哥患上了黏多糖贮积症VIII型了，现在已经在医院治疗中，前几天我们去看他的时候，医生说他哥哥的情况目前还算可以，在他今后的生活在注意，可是要注意什么呢？&nbs
A你好：适寒温，慎起居，避免劳逸过度，注意口腔的清洁卫生，保持精神安定，避免情绪过度激动、或抑郁所致免疫功能紊乱的加重，多食新鲜水果，如梨、葡萄、苹果、及各类瓜果、新鲜蔬菜
患有黏多糖贮积症Ⅶ型应该怎么办？
Q叔叔最近去检查出来患上了黏多糖贮积症Ⅶ型了，我们叫他去治疗他也不去，现在整天的腹泻，人都消瘦了，有时候还出现了耳聋的情况。不知道该怎么办才好啊。 想
A你好，，此病目前无有效治疗方法。大量维生素A加入MPSI-H和Ⅱ型病人培养的成纤维细胞，可以使其异染性消失。给病人口服维生素A1万～10万U，4次/d，经1个月～数月后可改善症状，可使尿中黏多糖排出增多，但与体内沉积的黏多糖量相比则微不足道。&nbs
黏多糖贮积症Ⅱ型患者怎么运动？
Q我是个黏多糖贮积症Ⅱ型患者，平常是个爱运动的人，不过这种病情听说很多体育项目不可以做，但是所谓生命在于运动，想知道运动中需要注意哪些，才能对身体和病情是好的，希望得到帮助
A你好，黏多糖贮积症Ⅱ型患者平常不宜多运动，宜适量锻炼，否则病情对身体可能产生更大的危害。注意在运动中多补充水分，保持身体的水盐平衡，对患者的病情和身体都是很好的。
黏多糖贮积症Ⅶ型的症状和治疗呢？
Q我的孩子现在还不到2岁，但这几天总会出现反复呼吸道感染、反应迟钝，我不知道这是怎么了，去医院检查了，才发现是这个病，我好担心呀，怎么办呢、 想得到怎
A你好，这个病就现在来说，没有一个特殊的治疗方式，只能等孩子再大一些的话，去医院给孩子做手术，这样的话会慢慢恢复的。希望你的孩子早日康复。
黏多糖贮积症Ⅱ型
Q邻居大妈有一单时间没看见了，去问候了一下，才知道是有病住院了，自己非常担心，去医院看望他，材质刀片是得了这种病，正在治疗呢，应该注意什么呢 想得到怎
A你好，一旦发现糖原累积症，以防治低血糖为主，膳食少量多餐，限制脂肪和总热量，限制体力活动。血清乳酸高者，宜服碳酸氢钠防治酸中毒。皮质激素、肾上腺素、胰高血糖素等可帮助控制低血糖。在医院接受治疗之后，要好好的休息，疗养一段时间就会康复的， &
