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表皮样囊肿位于小脑桥脑角时应与听神经瘤、脑膜瘤相鉴别,后二者多见于青年人,听神经瘤常以耳鸣、听力下降起病,而脑膜瘤的听力障碍则较听神经瘤为轻,小脑桥脑综合征及颅内压增高症状较本病为重,脑脊液蛋白一般多增高。
位于中颅窝者需要与三叉神经鞘瘤及脑膜瘤相鉴别,三叉神经鞘瘤颅底像一般均见卵圆孔扩大,脑膜瘤则常见颅底骨质破坏或增生,位于鞍区者可根据临床特点及影像学检查所见与相应部位的其他肿瘤相鉴别。