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肺动脉发育不全

肺动脉发育不全(PAA)为较少见的先天性畸形，包括多种类型，如肺动脉主干缺如，右或左肺动脉近端缺如，左肺动脉异常起源和肺动脉缩窄等，常伴有其他心血管畸形如法洛四联症。 ...... [全文阅读]

宜1.宜吃胶原蛋白质含量高的食物； 2.宜吃蛋白质含量高的食物； 3.宜吃低脂肪的食物。…[点击查看详情]

忌1.忌吃燥性的食物； 2.忌吃干燥的食物； 3.忌吃温热性的食物。…[点击查看详情]

疾病概况

肺动脉主干缺如表现为肺动脉闭锁或肺动脉段呈残存纤维索条状，而左右肺动脉位于正常位置，并与主动脉相连通。右或左肺动脉近端缺如表现为血管腔闭锁，肺组织血液供应来源于支气管动脉或主动脉的异常分支，伴同侧肺发育不全。左肺动脉异常起源于右侧，常形...[详情]

肺动脉主干缺如者多为死产或婴儿期死于肺动脉高压，右或左肺动脉近端缺如常见症状为咯血和呼吸困难。左肺动脉异常起源则表现为气管和食管阻塞症状，如喘鸣、呼吸困难、呕吐、吞咽困难和反复呼吸道感染。...[详情]

1.X线胸片可发现患侧肺野透亮度增高，肺门变小。2.肺通气灌注扫描可发现患侧有通气而无灌注。3.心脏导管检查通过造影可发现发育不良的肺动脉。4.超声心动可发现肺动脉高压及心脏其他畸形。5.增强CT及MRI...[详情]

临床需与肺心病和先天性心脏病相鉴别。...[详情]

并发上呼吸道反复感染。...[详情]

避免感冒，防止着凉。应讲究卫生、戒烟和增强体质，提高全身抵抗力，减少感冒和各种呼吸道疾病的发生。对已发生肺心病的患者，应针对缓解期和急性期分别加以处理。呼吸道感染是发生呼吸衰竭的常见诱因，故需要积极予以控制。注意养肺气健脾，合理的饮食...[详情]

根据病情选择手术治疗方案。无明显临床症状的肺发育不全可以不做任何治疗，有反复咯血或肺部感染，甚至发育迟缓，且合并有残余肺有支气管或血管畸形者，须行肺叶或全肺切除，但全肺切除要非常慎重，必须确定健侧肺功能完全正常，否则会致残，甚至死亡...[详情]

一、清淡饮食，忌食辛辣刺激及肥腻的食物。可吃粥、面条之类易消化食物，方便时配上些蔬菜末。二、忌食过硬和油煎香燥食物。三、咳嗽多痰，应少吃甜腻食物，可吃萝卜之类化痰食物，以防滋生痰液。...[详情]

医患问答

病因症状检查鉴别治疗 吃什么

Q: 肺动脉发育不全是怎么回事？
周玮
“你好，肺动脉发育不全为较少见的先天性畸形，包括多种类型，如肺动脉主干缺如，右或左肺动脉近端缺如，左肺动脉异常起源和肺动脉缩窄等。常伴有其他心血管畸形，如法洛四联症。”[详细内容]