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肺动脉主干缺如表现为肺动脉闭锁或肺动脉段呈残存纤维索条状,而左右肺动脉位于正常位置,并与主动脉相连通。右或左肺动脉近端缺如表现为血管腔闭锁,肺组织血液供应来源于支气管动脉或主动脉的异常分支,伴同侧肺发育不全。左肺动脉异常起源于右侧,常形成吊索状围绕气管或右主支气管,引起压塞和阻塞。肺动脉缩窄呈单个或多个狭窄程度不一,常伴有狭窄远端血管扩张及其他心血管畸形。