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房间隔缺损是指左右心房间隔上的缺损，形成左向右分流，约占先天性心脏病的5%-10%，往往在学龄儿童查体时才被发现。女性较多见，男女性别比例为1：2。房间隔缺损有多种分型，每一种在治疗的方法上都不尽相同，我们要注意区别。
原始心房分隔约起始于胎龄第4周。第一房间隔上吸收形成第二孔时，在第一房间隔右侧出现第二房间隔第二房间隔的凹缘呈卵圆形上、下肢朝向静脉窦延伸表面稍隆起。第二房间隔上下肢同成的部分形成卵圆窝第二房间隔没有 遮盖第二孔的部分为卵圆孔。卵圆窝底为第一房间隔组织，起活瓣作用。
胎儿时期血液由此间隙(卵圆孔)经第一房间隔上的第二孔流入左心房。出生后左心房压力增高，卵圆孔关闭静脉窦右角残留部分从上腔静脉口延伸至下腔静脉口。静脉窦左角残留部分参与分隔冠状静脉窦与左心房之间壁的形成。如果第二房间隔发育障碍或第一房间隔吸收过度以致第二孔扩大或未能 遮盖均可导致卵圆窝部位的缺损。肺静脉异常地附着于上腔静脉或下腔静脉，腔静脉与肺静脉之间的壁被吸收导致心房间的交通为静脉窦型，房间隔缺损冠状静脉窦与左心房的分隔发育障碍形成冠状静脉窦型房间隔缺损。
房缺的分型：
房间隔缺损按胚胎发育及病理解剖部位不同，分为四型，包括继发孔未闭、原发孔未闭、共同心房及卵圆孔未闭。
1.继发孔未闭型：多见。缺损部位距房室瓣较远。在胚胎发育过程中，原发房间隔吸收过多或继发房间隔发育障碍，二者不能融合。根据继发孔存在部位又分为四型：①中央型：常见。②下腔型（低位）；位置低，与下腔静脉入口无明显分界。③上腔型（高位）：位于上腔静脉开口的下方；常伴有右肺静脉畸形，引流入右心房或上腔静脉。④混合型：高位与低位缺损同时存在。
2.原发孔未闭型：约占5－10％，缺损大，由于原发房间隔过早停止增长，不与心内膜垫融合，遗留裂孔。又分为①单纯型；缺损下缘有 心内膜垫，二尖瓣三瓣叶无裂隙。②部分房室通道：是原发孔未闭常见的一种，在原发孔下缘即室间隔上部，二尖瓣三尖瓣依附之处。常并发二尖瓣大瓣分裂，造成二尖瓣关闭不全，使左室心室血流与左、右心房交通。③ 性房室通道：除部分房室通道外，尚有三尖瓣隔瓣分裂，使二、三尖瓣隔瓣形成前后两个共同瓣，其下为室间隔上部缺损。
3.原发及继发房间隔不发育，形成单个心房腔。
4.卵圆孔未闭：在正常人中有20－25％原发与继发房间隔未 融合而致卵圆孔未闭。一般不引起心房间分流。
房间隔缺损按胚胎发育及病理解剖部位不同主要可分为继发孔未闭型、原发孔未闭型、原发及继发房间隔不发育，形成单个心房腔以及卵圆孔未闭。在治疗时，我们还需事先弄清自身房缺的类型。
