反应性组织细胞增多症如何鉴别诊断？

　　1.恶性组织细胞病

　　HPS有时病情凶险，与恶性组织细胞病（MH）在临床和细胞形态学，组织学上缺乏特异性鉴别试验，以下几项有助于两者的鉴别：

　　（1）外周血象或浓缩血片中，骨髓或淋巴结，肝脾等组织中能找到恶性组织细胞支持MH。

　　（2）恶性组织细胞对乙酸α萘酚酯酶染色阳性，酸性磷酸酶染色阳性，免疫组织化学示细胞内κ链及γ链均阳性。

　　（3）HPS中性粒细胞碱性磷酸酶活性可增高，血清铁蛋白在MH明显高于正常人和HPS。

　　（4）MH血清中血管紧张素转化酶增高，组化染色检查见巨噬细胞中大量α-抗胰蛋白酶。

　　（5）部分MH患有特异性染色体异常，如t（2;5）（p23;q35）断裂点在17p12和17p ，1号部分三体（1qter-lp11）和涉及1p11的易位，有的MH患者可出现Ig和TCR基因的克隆性重排。

　　2.朗格汉斯细胞组织细胞增生症

　　朗格汉斯细胞组织细胞增生症（LCH）发病也以婴儿多见，2岁以上减少，也可表现为发热，皮疹，肝脾肿大，淋巴结肿大以及肺部浸润和中枢神经系统受累，但LCH的皮疹为特异性皮疹，多分布于躯干胸腹部和发际耳后及颈部，与HPS的一过性皮疹可相鉴别，而且LCH患者常出现骨骼破坏，活组织病理检查发现朗格汉斯细胞是诊断LCH的主要依据，电镜检查可见到朗格汉斯细胞内含有Birbeek颗粒。