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(一)发病原因
本病病因不明，鉴于有些病例年龄很小(最小者才49天)，有人提出先天性学说：有谓2条背动脉缺如伴2条原始管中的1条闭锁者，有谓胎儿两条背侧主动脉过度融合者，有谓如风疹等病毒致血管壁平滑肌细胞的有丝分裂抑制，造成胎儿或婴儿早期主动脉发育中止者。又鉴于有些患者的发病年龄较大，加之病变血管壁组织学上有非特异性动脉炎或结节性动脉炎，故有人持后天性学说。
(二)发病机制
本病可分为弥漫型、节段型，后者按发生的部位分为肾动脉上、肾动脉下和肾动脉处三型;病变可于一处或多处波及一支或多支内脏动脉，受侵犯的动脉可狭窄或闭塞。有人统计一组病例，病变长度自4～16cm，平均7.6cm，我们所见一例仅2mm长，为隔膜状畸形，实属罕见(图1A，B)。病变处组织学表现可正常，也有见动脉内膜增厚、纤维组织排列紊乱，而中层正常、弹力纤维完整者，还有人在弹性动脉壁内找到“先天性风疹”。