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常见症状:高血压、头痛、复视、下肢无力、主动脉瓣上膈膜型狭窄、狭窄杂音、长段升主动脉发育不全、心力衰竭、非血性腹水、主动脉窦破裂、下肢血压偏低
本病的临床表现视病理类型和病程而异。恶性或难治性高血压是本病最常见、最有意义、有时甚至是惟一的临床表现,但下肢血压偏低甚至股动脉无搏动。其他表现有头痛、复视、进行性脑病、颅内出血、心力衰竭及下肢无力。体征是腹部可闻及血管杂音。本病的确诊年龄平均是21岁。
凭听诊器(腹部闻及血管杂音)、血压计(测得上肢高血压和下肢低血压)和手指(上肢搏动增强、下肢搏动减弱甚至消失)便可确诊本病,但为全面了解病变的类型、范围及其他受累血管的情况。常需行超声、CT、MRI或血管造影等影像学检查,尤以血管造影重要。影像学可显示病变处血管狭窄,狭窄以近血管及其分支扩张,而狭窄以远血管变细,还可见侧支血管扩张向狭窄以远供血。