获得性循环抗凝物质增多症治疗前的注意事项

(一)治疗

1.以输入抗凝因子及凝血酶复合物亦可同时应用激素及磷酸胺硫唑嘌呤。多次输注新鲜血浆或因子Ⅷ浓缩剂。因子Ⅷ有效的止血水平所需浓度约25%。亦可用凝血酶原复合物，临床上有较好止血效果。抗因子Ⅷ抗体为IgG，在体内分布很广，在血循环内和血管外各占总量的50%，所以输入大量因子Ⅷ，也不能中和体内所有抗体，反而可促进抗体产生，使抗体滴度更高，此时可考虑血浆置换治疗。

2.肾上腺皮质激素的应用效果不佳，对健康而伴有因子Ⅷ抑制物增高患者，有一定疗效。有报道应用硫唑嘌呤治疗，可获得早期疗效。亦有报道应用环磷酰胺或硫唑嘌呤与泼尼松(强的松)联合用药，治疗后抑制物滴度明显下降，出血症状明显减轻。治疗期间输注因子Ⅷ浓缩剂，抑制物滴度未见增高。

3.因子Ⅸ可快速中和此抗体。因子Ⅸ抑制物临床很少见，仅见于血友病B患者。治疗为输注因子Ⅸ，中和抑制物，减轻出血。因子Ⅴ抑制物为IgG。实验室检查激活的部分凝血活酶时间及凝血酶原时间均延长，凝血酶凝固时间正常。治疗可输注新鲜血浆或全血，以中和因子Ⅴ抑制物。

4.纤维蛋白稳定因子抑制物。本病见于遗传性因子ⅩⅢ缺乏症输注血浆治疗后、结核病因异烟肼治疗后及健康人。此症临床上少见。抑制物为IgG，可拮抗激活及未激活的因子ⅩⅢ，阻滞因子ⅩⅢ活性;或者抑制物直接作用于纤维蛋白聚合体，影响其相互交联，使纤维蛋白的稳定性受影响。临床表现与遗传性因子ⅩⅢ缺乏症相似，但发病年龄较晚，无家族史。出血症状轻，外伤或手术后出血明显。治疗上以原发病治疗为主，急性出血者可输新鲜血浆。

(二)预后

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审编医生

许能文血液内科 副主任医师 医院：丽水市中心医院

主治疾病：淋巴瘤，白血病，骨髓瘤，贫血，特发性血小板减少性紫...详情>