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何杰金病
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何杰金病的症状有哪些?

  常见症状:浅表淋巴结呈无痛性进行性肿大、低热、食欲减退

  症状

  对于年长儿持续性无原因的颈淋巴结肿大,应怀疑本病,因为此年龄组的病人,由于上呼吸道炎症而引起的颈淋巴结肿大的已较少见,其他部位找不到原因的慢性淋巴结肿大亦应想到此病,应详细询问病史和做全面的体格检查,最后确诊要靠淋巴结的病理检查,应取较大的整个淋巴结做病理检查,穿刺吸取淋巴组织,因取材太少,多不可靠。

  确诊后应进一步进行分期,由于不少患者经一般检查仅有一组颈淋巴肿大,诊断为Ⅰ期,但常已有纵隔或腹腔转移,故仅靠临床检查约有1/3病人分期不准确,故应做下列检查。

  ⑴胸部及纵隔X线断层摄征:可发现肺门淋巴结肿大和肺部浸润。

  ⑵下腔静脉造影和静脉肾盂造影:前者可发现第二腰椎以上主动脉旁肿大的淋巴结,后者可显示输尿管是否移位,此外做服务部放疗时需了解肾脏位置。

  ⑶双足淋巴管造影(pedal lymphogram):可早期发现腹腔和主动脉旁淋巴结肿大。

  ⑷骨骼X线片以了解有无骨骼被侵犯。

  ⑸血清碱性磷酸酶测定:若增高提示有骨及肝转移的可能。

  ⑹必要做肝脾扫描和肝功能测定:B型超声扫描(ultrasound scaning)对发现腹腔病变帮助很大,若高度怀疑腹腔淋巴结有病变时,可做剖腹探查,同时做脾脏切除,取腹腔和后腹腔淋巴结和肝组织做病理活检。

  临床表现多种多样,主要决定于病理分型,原发肿瘤的部位和受累器官,疾病的早期或晚期等因素。

  最早的表现多是浅表淋巴结呈无痛性进行性肿大,常缺乏全身症状,进展较慢,约有60%原发于颈淋巴结,原发于锁骨上,腑下及腹股沟淋巴结的较少见,初起时,淋巴结柔软,彼此不粘连,无触痛,后期增大迅速,可粘连成一巨大肿块,其特点为临近组织无炎症,不能用以解释淋巴结肿大的原因,肿大的淋巴结可以引起局部压迫症状,如纵隔淋巴结肿大压迫气管支气管,引起干咳,无原因的腹痛可由于后腹膜淋巴结肿大所致,全身症状可有低热,或呈特征性回归热型,即高热数天后,可有几天或几周的无热期(Pel-Ebstein fever),常有食欲减退,恶心盗汗体重减轻,这些症状当病灶局限时常不出现,皮肤搔痒是成人常见的症状,在小儿极少见,甚至在全身广泛脏器受侵时也不出现,约有1/4的患儿在诊断时已转移到淋巴结以外的组织,多见于脾,肝,肺或骨及骨髓,肺部浸润的X线改变多为绒毛状渗出性改变,与真菌感染不易区别,多有呼吸加快和发热,甚至出现呼吸功能衰竭,肝脏受累,可出现肝内胆管梗阻症状,肝脏中度肿大,巩膜黄染,血清直接与间接胆红素和碱性磷酸酶增高,骨髓浸润则出现中性粒细胞,血小板减少和贫血,消化道受累可发生粘膜溃疡消化道出血淋巴瘤发生在脊髓腔硬膜外,可引起压迫症状,此外,亦可出现各种免疫功能紊乱如免疫性溶血,血小板减少或肾病综合征。

  何杰金病本身,或由于用化疗皆可引致细胞免疫功能低下,此类病儿很易发生继发感染,约有1/3病儿出现带状疱疹,并可扩散侵犯肺组织,隐球菌,组织胸浆菌和白色念珠菌等霉菌感染也是常见的并发症,且病灶比较广泛。

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