红细胞生成性卟啉病亦称红细胞生成性尿卟啉病、先天性红细胞生成性卟啉病、先天性光敏感性卟啉病,因在1911年由Gunther首先描述,又称Gunther病。 ...... [全文阅读]
宜1、宜吃清淡食物,多吃些蔬菜、水果。 2、宜吃有清热作用的食物。 3、宜多喝水。…[点击查看详情]
忌1、忌食辛辣刺激性食物。 2、忌食油腻烧烤食物。 3、忌食温热性食物。…[点击查看详情]
(一)发病原因1.由于尿卟啉原Ⅲ辅合成酶的缺陷,使尿卟啉原Ⅲ合成酶作用下的羟甲基胆色烷,不能正常地转化成尿卟啉原Ⅲ,羟甲基胆色烷可自发形成过多尿卟啉原Ⅰ。尿卟啉原Ⅰ不能最终变成血红素,而氧化成尿卟啉Ⅰ,尿卟啉原Ⅰ又在尿卟啉原脱羧酶作...[详情]
患者于出生后不久的婴儿期或幼年发病。往往首先发现尿色发红、浅红或深红(葡萄酒色)。临床主要表现为严重的皮肤光敏感,皮肤暴露于强烈日光处先发红、红肿、烧灼感、疼痛,然后出现水疱,变成溃疡,最后愈合、结痂。严重者或病程过长者引起鼻、耳和手指...[详情]
1.血象 呈不同程度正细胞正色素性贫血,但贫血很少需临床输血。外周血可见异形红细胞增多、红细胞大小不等,并多见嗜酸性及嗜碱性点彩红细胞和有核红细胞。网织红细胞增多。2.骨髓象 红系增生,有时可见类似病态造血表现。在紫外线灯照射下,骨...[详情]
本病需与原卟啉病、新生儿疱疹及日光性皮炎等鉴别。1.原卟啉病(protoporphyria)亦称红细胞肝性卟啉病,是一种常染色体显性遗传性卟啉代谢异常的疾病,其临床特点为自幼年开始身体暴露部位的皮肤出现对日光过敏,在暴露处皮肤有灼热...[详情]
红细胞生成性原卟啉病(EPP),血中原卟啉的增多可导致在肝细胞和胆囊中的沉积和过多积聚,造成胆囊结石和不同程度的肝损害和硬化。2例本病反复发作3~4年致胆绞痛发作。部分患者有轻度贫血。迟发性皮肤卟啉病(PCT),有伴发系统性红斑狼疮、非...[详情]
患者应避免暴露于日光下(因普通布料不能阻止波长为400nm左右的光照射),可穿戴特殊材料如含氧化锌或氧化钛材料缝制的衣服,手套和宽边帽,预防性应用一些含醌(如指甲花素)和二羟丙酮类的化妆品,把皮肤涂成棕褐色可能有效。不宜太饥饿或低糖...[详情]
(一)治疗1.服用倍他胡萝卜素(β-胡萝卜素) 可能有减轻光敏反应的作用。2.脾切除 可使溶血性贫血改善并可减轻部分患者的卟啉尿及皮肤光敏反应。3.输血 可抑制红细胞系造血,可减少卟啉的蓄积。有人曾用持续过量的输血成功治疗1...[详情]
1、患者不宜吃的食物 饮洒会诱发疾病。 2、饮食原则 不宜太饥饿或低糖饮食,宜高糖饮食。饮食糖有抑制ala合成酶的作用,因此高糖摄入对防止和治疗多数病例的发作相当有效;避免禁食,甚至短时间饥饿(如术后或疾病间歇),在卟...[详情]
“本病属于常染色体显性遗传,其遗传基因有易变的外显率,这与抑制基因和环境因素有关。红细胞生成性原卟啉症(EPP)与亚铁螯合酶活性降低有关,以常染色体显性方式进行遗传,是卟啉症中第三种最常见的疾病。EPP,亚铁螯合酶缺乏,酶”[详细内容]
“您好,服用倍他胡萝卜素(β-胡萝卜素)可能有减轻光敏反应的作用输血可抑制红细胞系造血,可减少卟啉的蓄积。有人曾用持续过量的输血成功治疗1例本病患者,为避免长期过度输血而导致铁蓄积形成血色病,可同时并用驱铁治疗,但至今仍无”[详细内容]
“指导意见:红细胞生成性卟啉病,又叫做先天性的光敏感性卟啉病、先天性红细胞生成性卟啉病,它是一种常染色体隐性遗传性疾病。 通常情况下,由于尿卟啉原Ⅲ合成酶的缺陷,同时病人有可能会发生病态造血性的疾病。大量的卟啉原可以从幼红”[详细内容]
“你好:本病的特征是日晒部产生强烈的烧灼感、针刺感或瘙痒,数小时后皮肤出现红斑和高度水肿,严重者有丘疹、水疱、紫癜和血疱,,继而形成糜烂、黑色厚痂或奇异的线状结痂。”[详细内容]
“你好,根据你所描述情况以及提供上述检查结果,可能存在有肝功能损伤,最好与当地医院,建议生命者明确诊治,适当的应用药物治疗,并且可配合中药汤剂以及养血化瘀为主,养成良好生活习惯禁食辛辣油腻的食物。”[详细内容]
“你好,胸闷、胸痛、咳嗽、气短是最常见的症状,体检可有胸骨隆起,颈部或锁骨上淋巴结肿大,局限姓哮鸣音,或出现上腔静脉综合征,X线检查可见纵膈肿块阴影或囊性阴影。”[详细内容]
“你好,不宜太饥饿或低糖饮食,宜高糖饮食。饮食糖有抑制ala合成酶的作用,因此高糖摄入对防止和治疗多数病例的发作相当有效;避免禁食,甚至短时间饥饿(如术后或疾病间歇),在卟啉病临床缓解期的肥胖病人饮食疗法应逐渐使体重减轻。”[详细内容]
“你好,患者应避免暴露于日光下(因普通布料不能阻止波长为400nm左右的光照射),可穿戴特殊材料如含氧化锌或氧化钛材料缝制的衣服,手套和宽边帽,预防性应用一些含醌(如指甲花素)和二羟丙酮类的化妆品,把皮肤涂成棕褐色可能有效”[详细内容]
“你好,胡萝卜素对本病有效。一般口服每天75~200mg,服药后可能会发生皮肤黄染,无其他不良反应。另外,还可试用维生素E多种维生素B,对有肝损害胆囊炎和胆石症者进行对症处理。”[详细内容]
“你好,患者应避免暴露于日光下(因普通布料不能阻止波长为400nm左右的光照射),可穿戴特殊材料如含氧化锌或氧化钛材料缝制的衣服、手套和宽边帽预防性应用一些含醌(如指甲花素)和二羟丙酮类的化妆品,把皮肤涂成棕褐色可能有效。”[详细内容]
“你好,胡萝卜素对本病有效。用药后虽然血浆和红细胞内原卟啉水平无明显变化但对日光耐受性增加,故认为β胡萝卜素能淬灭激发状态的活性氧自由基,阻断光敏反应或与卟啉有相同的最大吸收光谱而起屏障作用。祝你早日康复。”[详细内容]
“你好,红细胞生成性卟啉病患者可以吃一些水果的,比如说可以吃一些山楂,菠萝,杏仁,柿子等相关的水果,这种疾病的治疗,原则上就是减少原卟啉对肝脏毒性避免一些日照,可以进食含有高胡萝卜素的一些相关的食物的。”[详细内容]
“你好,根据你描述的这个情况,如果是红细胞形成,卟啉病的话,那么这种情况,我觉得你最好还是能够去医院的血液病科,让医生给看一下这种情况,饮食上没有什么特别的禁忌,只要不吃太多辛辣刺激油腻的食物就可以了”[详细内容]
“你好!对于患有这种病的患者来说,平时的时候一定要多多注意了,患者平时的时候多吃点维生素,一般可以多吃蔬菜,这样对治愈有很好的好处,多注意保养。”[详细内容]