红细胞生成性卟啉病应该做哪些检查？

1.血象 呈不同程度正细胞正色素性贫血，但贫血很少需临床输血。外周血可见异形红细胞增多、红细胞大小不等，并多见嗜酸性及嗜碱性点彩红细胞和有核红细胞。网织红细胞增多。

2.骨髓象 红系增生，有时可见类似病态造血表现。在紫外线灯照射下，骨髓有核红细胞和外周血红细胞因卟啉浓度增高呈现鲜红色荧光。

3.代谢异常 尿液中尿卟啉Ⅰ排出量显著增加，尿卟啉Ⅲ和粪卟啉Ⅰ排出量也增加，尿液中卟啉总排出量可达10万μg/24h(正常<300)，而ALA和卟胆原排出量正常。尿在紫外线灯下呈红色荧光。粪中粪卟啉Ⅰ排泄增加，红细胞及血浆中尿卟啉Ⅰ浓度显著增加。

4.红细胞渗透脆性增加，红细胞寿命缩短伴无效造血，血浆铁动力学检查显示铁转换速度加快。

5.根据病情，临床表现、症状、体征选择做心电图、X线、B超等检查。

审编医生

许能文血液内科 副主任医师 医院：丽水市中心医院

主治疾病：淋巴瘤，白血病，骨髓瘤，贫血，特发性血小板减少性紫...详情>