继发性骨髓纤维化的介绍

继发性骨髓纤维化是由多种病因引起的，病情较复杂，很多学者对此也没有很清楚的解释，继发性骨髓纤维化往往导致骨髓的造血功能异常，引发这种疾病的原因现在也没有搞清楚，病例和有关报道更是甚少。下面就对此简单的为大家做出一点介绍。

发病机制

继发性和原发性骨髓纤维化的区别，在于继发骨髓纤维化应存在原发病的病理变化，例如转移性骨癌的原发部位及骨髓等受癌细胞浸润组织的活检及涂片检查，亦应有与原发肿瘤相同的癌细胞;全身播散性结核引起的骨髓纤维化，在肺、淋巴结、脾脏骨等应有干酪样坏死的结核病理表现。除骨髓纤维化硬化外还见到破骨及成骨是符合继发性骨髓纤维化的表现。另原发性骨髓纤维化在肝脏等髓外造血器官组织中往往表现有3个系列造血细胞的全面造血，而继发性骨髓纤维化大多表现为1个系列的髓外造血。

临床表现

继发性骨髓纤维化的临床症状及体征是原发病因及骨髓纤维化的综合表现。本症除有程度不一的骨髓纤维化、造血障碍、髓外造血的临床特点外，还会有原发病因引起的全身及局部的临床特点而且原发病的症状及体征往往较显著且较早出现，故常掩盖了骨髓纤维化的表现。

诊断

继发性骨髓纤维化至今尚无统一的诊断标准，但诊断可参考下列各点：①继发性骨髓纤维化应有较明确的基础病因、病史及相应的临床表现。②有骨髓纤维化症状，如：进行性贫血、消瘦、乏力、脾大引起的左上腹胀等。③有髓外造血的表现，如：脾肝、淋巴结进行性肿大。④外周血出现幼红幼粒细胞性贫血。⑤骨髓活检证实为骨髓纤维化，穿抽可能呈干抽。⑥发病年龄一般较原发性骨髓纤维化低。⑦病因治疗，可使部分原发病引起的症状消失。

通过上面的介绍，大家可以了解到，这种疾病的发病少，并且临床表现易于其他疾病的症状表现相混淆，所以给疾病的诊断和治疗都带来了很大的困难，大家对待此疾病也不要过于恐慌，只要在日常生活中加强对身体的锻炼，注意合理饮食，便可预防这种低发病率的疾病。

审编医生

许能文血液内科 副主任医师 医院：丽水市中心医院

主治疾病：淋巴瘤，白血病，骨髓瘤，贫血，特发性血小板减少性紫...详情>