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脊索瘤是由胚胎残留的脊索组织发展而成,是一种先天性肿瘤。脊索是胚胎期位于背中央的中胚层组织,以后成长为部分颅底和脊柱,其残余的脊索组织即为脊索瘤的来源。脊索瘤好发于脊柱的两端中线。呈溶骨性膨胀性破坏。早期肿瘤表面呈分叶状或结节状,肿瘤大小一,有不完整的包膜,色灰白或灰红。瘤组织中可残留碎骨性或骨小粱间隔,软组织钙化,晚期易出血、坏死和囊性变,以单发病灶者多见。