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症状轻者一般不需要手术。对于症状严重者,为改善和缓解吞咽困难和呼吸困难,应行手术治疗。双主动脉弓因其压迫气管可使气管发育畸形或缺损,故应尽早手术。手术时应认清那一根动脉为主弓,切断较小的那根动脉。若不能确定何者是主弓,只要前弓能维持对主动脉远端的供血,一般选择切断后弓达到食管减压的目的。如果前弓对气管有压迫,则将前弓固定于胸骨后。右位主动脉弓伴左主动脉韧带可切除左侧的动脉导管或动脉韧带。迷走右锁骨下动脉可结扎及切断位于食管后壁的血管;成人若出现上肢缺血症状,则将远端与右颈总动脉或主动脉吻合。